Nierenaplasie

Aplasie der Niere ist eine Form der Organgenesis. Agenese ist ein pathologischer Zustand, aufgrund dessen die Niere und ihr Bein (Harnleiter und Gefäße) von Geburt an völlig abwesend sind. Aplasie impliziert eine intrauterine Störung, bei der der Harnleiter und die Blutgefäße erhalten bleiben, die Niere als unreife Knospe fungiert und ihre Funktionen nicht erfüllen kann. Die Belastung zur gleichen Zeit geht an das Paar gesunde Körper, hypertrophiert, weil zusätzliche Arbeit erforderlich ist.

Der Mechanismus der Entwicklung und Ursachen der Pathologie

Es wurde festgestellt, dass die Inzidenz der Krankheit 1 Fall pro 1200 Kinder und Erwachsene beträgt. Ein pathologischer Zustand entsteht dadurch, dass der Gang des Metanephros nicht ausreichend entwickelt ist und nicht zu einem metanephrogenen Blastema heranwächst. Der Defekt geht mit einem normalen oder verkürzten Harnleiter einher, manchmal wird seine vollständige Abwesenheit diagnostiziert. Agenese und Aplasie stehen im Zusammenhang mit Fehlbildungen des Fötus. Oft sterben Babys mit solchen Eigenschaften im Mutterleib oder kurz nach der Geburt. Wenn die zweite Niere das fehlende Organ ausgleicht, kann die Pathologie im Alter bei der Untersuchung anderer Organe durch Zufall entdeckt werden. Manchmal verlaufen die Symptome der Krankheit sehr langsam, der Defekt tritt im Alter auf.

Wer ist gefährdet?

Es wird angenommen, dass die folgenden Bedingungen die pathologischen Faktoren provozieren:

  • Vererbung;
  • Übertragung von Grippe, Röteln und anderen Infektionskrankheiten durch die Mutter im ersten Schwangerschaftstrimenon;
  • Langzeitgebrauch von Kontrazeptiva vor der Schwangerschaft;
  • das Vorhandensein von Krankheiten des endokrinen Systems;
  • Alkoholmissbrauch;
  • Übertragung von sexuell übertragbaren Krankheiten.

Die oben genannten Faktoren werden vom behandelnden Arzt während der Schwangerschaft unbedingt berücksichtigt.

Arten von Agenese und Aplasie

In der medizinischen Praxis gibt es verschiedene Formen der Pathologie:

  • bilateraler Defekt (völliges Fehlen beider Nieren) - dieser Zustand wird vom Tod des Fötus vor der Geburt oder in den ersten Stunden nach der Geburt begleitet;
  • Genese der rechten Niere - begleitet von der Abwesenheit eines Organs auf der rechten Seite. Gleichzeitig übernimmt die linke Niere eine kompensatorische Funktion;
  • Agenese der linken Niere - das Fehlen eines Organs auf der linken Seite;
  • Aplasie der rechten Niere - das Organ auf der rechten Seite ist teilweise gebildet, es ist eine Knospe ohne lebensnotwendige Nierenstrukturen;
  • Aplasie der linken Niere - das Fehlen einer Niere auf der linken Seite.

Agenese der rechten Niere ist häufiger. In den meisten Fällen leiden Frauen unter Laster. Wissenschaftler vermuten, dass diese Funktion aufgrund der Tatsache, dass das rechte Organ kleiner, kürzer und beweglicher ist, beobachtet wird. Der Defekt auf der rechten Seite äußert sich oft schon in den ersten Lebensmonaten eines Kindes. Gleichzeitig werden folgende Symptome beobachtet:

  • häufiges Aufstoßen des Babys;
  • Polyurie;
  • Dehydratisierung;
  • das Auftreten von hypertensiven Anfällen;
  • schnelle Entwicklung des Nierenversagens.

Es ist wichtig! Fehlbildungen auf der rechten Seite bleiben oft unbemerkt, sie werden durch Zufall diagnostiziert.

Bei rechtsseitiger Aplasie sind die Symptome weniger ausgeprägt. Der Zustand wird als günstiger für das Leben angesehen. Wenn die linke Niere das Fehlen der rechten Niere vollständig ausgleicht, treten möglicherweise keine klinischen Anzeichen auf. In seltenen Fällen kommt es bei der Aplasie der rechten Niere zu Nephropathie, Bluthochdruck und einigen anderen Erkrankungen.

Linksseitige Genese ist schwieriger, da die rechte Niere gezwungen ist, die Hauptlast auf sich zu nehmen. Die Orgel unterscheidet sich vom linken Paar in der kleineren Größe und Beweglichkeit. Symptome von Anomalien auf der linken Seite sind:

  • häufige Schmerzen in der Leistengegend;
  • Schwierigkeiten beim Ejakulieren;
  • Verletzung sexueller Funktionen;
  • Unfruchtbarkeit;
  • Impotenz

Linksseitige Organaplasien werden selten diagnostiziert, der Prozentsatz aller Erkrankungen beträgt nicht mehr als 7. Oft wird die Pathologie vor dem Hintergrund der Unterentwicklung anderer Organe im anatomischen Raum des Peritoneums festgestellt. Häufig wird diese Art von Pathologie bei Männern diagnostiziert, begleitet von einer Agenese des Vas deferens, Defekten der Samenbläschen, einer gestörten Entwicklung der Blase. Bei Frauen, begleitet von Unterentwicklung von Uterusanhängern, Harnleitern, Uteruspartitionen. In der rechten Niere werden häufig Zysten entdeckt, wobei die linksseitige Aplasie einsetzt, während die Organstruktur nahezu normal ist.

Symptome der Krankheit

Klinische Manifestationen der Nierenaplasie unterscheiden sich von den Symptomen der Agenese mit geringerer Intensität. Die Pathologie ist oft asymptomatisch. Hellere Anzeichen von Makel mit Aplasie der linken Niere:

  • eine Erhöhung der Urinmenge;
  • häufige Ausflüge zur Toilette;
  • Erbrechen;
  • eine Druckerhöhung, die nicht anfällig für Antihypertensiva ist;
  • Faltenbildung des Körpers;
  • Schmerzsyndrom bis in den unteren Rückenbereich, Kreuzbein;
  • die Entwicklung von Sexualstörungen bei Männern;
  • allgemeine gesundheitliche Verschlechterung;
  • Schwellung des Gesichts.

Die folgenden Symptome helfen, die Pathologie eines Kindes zu erkennen:

  • geschwollenes Gesicht;
  • breite Nase mit abgeflachtem Rücken;
  • Ohren sind niedrig;
  • eine Vergrößerung der Bauchgröße;
  • das Vorhandensein von Falten auf der Haut;
  • weit aufgerissene Augen.

Diese Anzeichen deuten nicht immer auf einen Defekt hin, sondern können ein Signal in einem pathologischen Zustand sein.

Wie wird die Pathologie gefunden?

Die Diagnose der Pathologie beginnt mit der Untersuchung des Patienten und der Erfassung der Vorgeschichte. Der Arzt zeichnet die Beschwerden des Patienten auf. Unter welchen Umständen traten die ersten Symptome auf, begleiteten andere anatomische Anomalien die Aplasie.

Eine Nierenplasie ist wichtig, um sich von solchen Zuständen wie Hypoplasie, Agenese und nicht funktionierendem Organ zu unterscheiden. Zur Diagnostik wird die Aortographie verwendet, bei der das nicht funktionierende Organ von der Aplasie unterschieden wird. Um den Defekt zu identifizieren, ermöglicht es die Nierenangiographie, die Spiral-Computertomographie und die Kernspintomographie. Ultraschall und Röntgenaufnahmen werden zur Beurteilung des Zustands einer gesunden Niere verwendet. Um Informationen über den Zustand des Körpers zu erhalten, werden dem Patienten ein vollständiges Blutbild, Urin und bakteriologisches Impfen eines Urinpellets verordnet.

Wie ist die Behandlung von Laster?

Therapeutische Maßnahmen werden den Patienten unter den folgenden Bedingungen angezeigt:

  • häufige starke Schmerzen im Nierenbereich;
  • das Auftreten von nephrogener Hypertonie;
  • Rückfluß in den unterentwickelten Harnwegen.

Wenn der Defekt der rechten Nierenbehandlung häufig nicht erforderlich ist. Den Patienten wird empfohlen, eine Diät einzuhalten, die die Belastung des linken Organs reduziert. Medizinische Ernährung schließt fetthaltige, würzige, frittierte, salzige, geräucherte Speisen aus. Der Patient sollte die heißen Saucen, Gewürze und sauren Säfte aufgeben. Verbotener Alkohol, kohlensäurehaltige Getränke, starker Tee, Kaffee. Bei ausgeprägter Symptomatik werden Schmerzmittel, Diuretika, Entstauungsmittel verschrieben.

Bei einer Aplasie des linken Organs wird eine spezifische Therapie selten durchgeführt, häufig besteht die Behandlung darin, präventive Maßnahmen zur Verhütung von Infektionskrankheiten zu beobachten. Die normale Funktion einer Person mit einer Niere wird durch Aufrechterhaltung der Immunität auf dem richtigen Niveau sichergestellt.

Besondere Aufmerksamkeit wird Kindern mit bilateraler Agenese oder Aplasie gewidmet. Eine frühe Behandlung der Pathologie wurde nicht durchgeführt, da der Defekt eine Strafe war. Die moderne Medizin führt erfolgreiche Nierentransplantationen unter solchen Babys durch. Dies gibt dem Kind eine Chance für ein normales Leben.

Prävention der Pathologie während der Schwangerschaft

Für die Geburt eines gesunden Babys muss jede Frau in der Zeit des Tragens eines Kindes und vor der Empfängnis präventive Maßnahmen einhalten. Dazu gehören:

  • Ablehnung von schlechten Gewohnheiten;
  • Schwangerschaftsplanung;
  • rechtzeitige und korrekte Behandlung von Infektionskrankheiten;
  • Einnahme von Medikamenten ausschließlich auf ärztliche Verschreibung;
  • Beachtung der richtigen Ernährung;
  • angemessene Beurteilung von Stresssituationen.

Wenn ein Defekt entdeckt wird, sollte der Patient einer gesunden Lebensweise und Ernährung folgen. Wenn Sie Schmerzen und andere unangenehme Symptome verspüren, können Sie sich nicht selbst behandeln. Sie müssen so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen.

Die renale Aplasie ist eine schwere Pathologie, die das gesamte zukünftige Leben des Patienten negativ beeinflusst. Die rechtzeitige Diagnose der Krankheit und die aufmerksame Einstellung zu Ihrer Gesundheit tragen dazu bei, schwerwiegende Folgen zu vermeiden und einen vollwertigen Lebensstil zu führen.

Was ist Nierengenesie und wie wird diese Pathologie behandelt?

Die Nierengenese ist eine angeborene Pathologie des Harnsystems, bei der eines oder beide Organe fehlen.

Kurze Beschreibung der Krankheit

Eine der Formen der Agenese ist Aplasie der Niere. Der Unterschied zwischen diesen beiden Formen der Mengenanomalien besteht darin, dass im ersten Fall nicht nur das Organ selbst, sondern auch sein Bein, das aus den Gefäßen und dem Harnleiter besteht, vollständig vorhanden ist.

Im zweiten Fall tritt eine intrauterine Hypoplasie der Niere auf. In diesem Fall ist dies möglicherweise nicht der Fall, der Harnleiter bleibt jedoch vollständig erhalten.

Unterentwicklung der intrauterinen Niere

Agenese tritt in etwa einem Fall pro tausend Neugeborene auf, und Jungen sind anfälliger für diese Pathologie.

Meistens fehlen bei einer solchen Anomalie auch die Vas deferens, eine der Hoden und die Prostatadrüse oder sie sind unterentwickelt.

Bei Mädchen können angeborene Anomalien der Struktur und Größe der Gebärmutter, des Eierstocks und der Vagina die Agegenese begleiten.

Diese Pathologie wirkt sich häufiger auf die rechte Niere aus, da sie mobiler ist und für verschiedene Arten von Krankheiten anfällig ist. Manchmal gibt es auch eine bilaterale Agenese, bei der beide Nieren fehlen.

Eine solche Anomalie wird in einigen Fällen zur Ursache des fötalen Todes. Ein Kind, das mit dieser Pathologie geboren wurde, hat nur sehr geringe Überlebenschancen ohne angemessene medizinische Versorgung.

Während der Genese kann die Niere ihre Funktionen nicht erfüllen.

Bei einer einseitigen Anomalie übernimmt ein gesundes Organ die gesamte Belastung.

Die Situation ist jedoch schlimmer, wenn die Pathologie die linke Niere beeinflusst hat. Das Recht ist anatomisch mobiler und weniger entwickelt, so dass es nicht in der Lage ist, "voll für zwei" zu arbeiten.

Daher ist die linksseitige Aplasie der Niere ebenso wie ihre vollständige Abwesenheit schwerwiegender.

Die verbleibende Niere kann durch die wachsende Belastung im Laufe der Zeit etwas größer werden. Ein solches Phänomen mit Agenese gilt als normal.

Gründe

Schwangerer Lebensstil

Faktoren, die zu einer solchen schweren Erkrankung führen können, sind:

  • Schwere Viruserkrankungen, die eine Frau während der Schwangerschaft erleidet (z. B. Influenza oder Röteln). Sie sind besonders gefährlich im ersten Trimester;
  • sexuell übertragbare Krankheiten, Syphilis ist extrem gefährlich;
  • ionisierende Strahlung während der Geburt;
  • hormonelle Störungen;
  • genetische Veranlagung;
  • Lebensstil einer schwangeren Frau, Rauchen, Alkoholmissbrauch, Betäubungsmittel;
  • endokrine Krankheiten wie Diabetes.

Bei solchen Komplikationen während der Schwangerschaft sollte der Ultraschalluntersuchung des Fötus zur Früherkennung der Pathologie besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden.

Diagnose

Bisher konnte bei Fehlen ausgeprägter klinischer Symptome das Fehlen einer Niere aus einem völlig anderen Grund nur zufällig während der Untersuchung festgestellt werden.

Derzeit sind mehrere Ultraschalluntersuchungen obligatorisch, wenn ein Kind zu einer Frau getragen wird.

Agenese kann von der 20. Schwangerschaftswoche unterschieden werden. Dies ermöglicht zukünftigen Eltern, sich mit dieser Pathologie richtig auf das Auftreten eines Kindes vorzubereiten.

Es ist notwendig, sich vorher von einem pädiatrischen Nephrologen beraten zu lassen, um eine Entbindungsklinik zu wählen, in der die Ärzte den Ursprung der Neugeborenen aus erster Hand kennen.

Nach der Geburt wird eine genauere Untersuchung mit Ultraschalldiagnoseverfahren und Computer- oder Magnetresonanztomographie (Angiographie) durchgeführt.

Labor-Blut- und Urintests werden ebenfalls durchgeführt, um die Ausscheidungsfunktion der verbleibenden Niere zu bewerten.

Symptome

In Bezug auf die klinischen Manifestationen verläuft die Aplasie etwas leichter als die Agenese. Darüber hinaus erscheint es möglicherweise überhaupt nicht. Ist das von Zeit zu Zeit ein schwacher, schmerzender Schmerz in der Lendengegend.

Agenese der linken Niere hat stärkere Symptome. Normalerweise beobachtet:

  • eine Erhöhung der täglichen Urinproduktion;
  • vermehrtes Wasserlassen;
  • Regurgitation oder Erbrechen;
  • Anhaltender Blutdruckanstieg, der durch Standardbehandlung nicht gestoppt wird;
  • Auftreten von Falten oder Falten auf der Haut;
  • Schmerzen im Perineum und im Sacrum;
  • Männer können eine sexuelle Funktionsstörung entwickeln;
  • Schwellungen und Schwellungen des Gesichts.

Eine gesunde Niere kann auch Schmerzen verursachen. Dieses Syndrom ist mit einer allmählichen Zunahme seiner Größe verbunden.

In schweren Fällen der Nierengenese kommt es zu einer allgemeinen Vergiftung mit Produkten des eigenen Stoffwechsels und Nierenversagen.

Dies äußert sich in der allgemeinen Verschlechterung des Zustands des Patienten, der fast alle Organe und Systeme des Körpers betrifft.

Behandlung

Es gibt keine Methoden zur radikalen Therapie von Nierenerkrankungen. Die Behandlungsmethoden werden basierend auf dem Zustand des Patienten ausgewählt.

Geburt eines Babys mit Pathologie

Besonderes Augenmerk gilt Kindern mit bilateraler Agenese. Zuvor galt eine solche Diagnose als Verurteilung, und ein Kind in einem solchen Zustand konnte nur wenige Stunden leben.

Heute ist es jedoch möglich, das Baby an das Gerät für die Hämodialyse und die Nierentransplantation anzuschließen.

Die Chancen für ein glückliches Ergebnis steigen, wenn Eltern die Diagnose im Voraus kennen und sich entsprechend auf die Geburt vorbereiten können.

Die Behandlung der einseitigen Agenese zielt darauf ab, die Symptome von Komplikationen zu stoppen und die Funktion der funktionierenden Niere zu maximieren.

Zu diesem Zweck wird eine spezielle, sparsame Diät vorgeschrieben, die lebenslang befolgt werden sollte. Es wird empfohlen, schwere körperliche Anstrengungen und Verletzungen zu vermeiden.

Menschen mit Agenese sind anfälliger für verschiedene entzündliche Erkrankungen des Harnsystems und Urolithiasis.

Daher sind eine regelmäßige (mindestens einmal im Jahr und häufiger) Untersuchung durch einen Nephrologen und eine umfassende Untersuchung erforderlich.

Eine wichtige Rolle spielt auch die Aufrechterhaltung der normalen Funktion des Immunsystems, der maximal möglichen Barriere gegen verschiedene infektiöse Viren und Infektionen.

Die Verschlechterung der Nierengenese ist ein Hinweis auf eine Organtransplantation.

Abhängig von den Empfehlungen des Arztes können Menschen mit einer ähnlichen Pathologie ein ganzes Leben führen.

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Agenese und Aplasie der Nieren ist eine angeborene Pathologie, wenn eine Niere oder ein Teil davon fehlt. Meine Freundin hatte ein Kind mit einem solchen Problem, es gibt keinen Teil der Niere. Und sie hat seit ihrer Kindheit einen absolut gesunden Lebensstil geführt. Warum könnte es einen solchen Grund geben?

Bogdan, so wie ich es verstehe, kann dies mit der aktuellen Ökologie, dem Essen und dem Vater des Kindes zusammenhängen, was nicht so sehr dazu führte, dass das Leben oder die Vererbung nicht sehr gut ist.

Agenese der Niere, besonders der linken, ist eine sehr schwere Pathologie. Es ist möglich, eine Niere zu entfernen. Wenn die verbleibende Niere ihre Funktionen nicht erfüllt, kann eine Nierentransplantation erforderlich sein. Es ist besonders beängstigend, wenn die bilaterale Agenesie der Niere bei Kindern auftritt, da die Ärzte sagen, dass das Kind mit einer solchen Diagnose mehrere Stunden lebt.

Als meinem Freund gesagt wurde, dass sein Kind Nierenentstehung hatte und das Kind mehrere Stunden leben konnte und höchstens eines Tages, verlor es beinahe den Verstand. Sie glaubte es nicht. Sie kämpfte in jeder Hinsicht, rannte überall hin und hoffte auf Ärzte. Ärzte haben alles Mögliche und Unmögliche möglich gemacht, ihr Kind ist jetzt 6 Jahre alt. Das Kind lebt, es gibt kleine gesundheitliche Probleme, aber sie hindern es nicht daran, das Leben zu genießen.

Lyosha, eine ähnliche Situation war bei meiner Freundin, aber nur bei ihr wurde diese Krankheit bei einem Kind diagnostiziert, selbst wenn sie am 7. Schwangerschaftsmonat einen Ultraschall durchführte. Eine Freundin, als sie herausfand, verließ sie die Stadt, wo saubere Ökologie definitiv nur Naturprodukte nährte. Sie brachte ein Mädchen mit Agenese zur Welt, aber die Ärzte führten eine Reihe von Eingriffen durch (ich sage nicht genau, was es war), das Mädchen ging auf die Besserung. Sie ist schon 4 Jahre alt.

Hier habe ich diesen Artikel über die Nierengenese gelesen. Aber ich habe eines nicht verstanden: Warum gibt es normalerweise mehr Probleme mit der linken Niere als mit der rechten Niere? Welche Nierenfunktion funktioniert besser? Es ist nur so, dass bei einem Kind und mir ein solcher Zustand diagnostiziert wird, dass ich das Alter der linken Niere gebäre.

Alles anders... Meine Tochter wurde mit einer einzigen rechten Niere geboren, obwohl auf dem Ultraschall während der Schwangerschaft (in 4 verschiedenen geprüften Kliniken) beide Nieren zu sehen waren, eine jedoch vergrößert war. Das Kind war anfangs bei der Geburt völlig gesund, aber nach all den geplanten Untersuchungen wurde festgestellt, dass es eine Niere gab (irgendwo war etwa ein Monat). Dann wurden natürlich regelmäßige Untersuchungen zum Nachweis der zweiten Niere durchgeführt. Irgendwo Im ersten Jahr wurde die endgültige Diagnose gestellt - Agenese der linken Niere. Alle 3 Monate (bis 4 Jahre) gab es obligatorische Untersuchungen: Ultraschall, Tests usw., dann alle sechs Monate, manchmal 1 Mal pro Jahr. Jetzt ist meine Tochter 15, Gott sei Dank ist alles in Ordnung, ein normales Kind. Niere natürlich etwas erhöht, weil arbeitet für zwei Es ist nur notwendig, gesunde Ernährung vom Säuglingsalter an zu beobachten, zu schützen (es ist nicht dazu gedacht, Diät zu halten!), Impfungen und alle Arten von Lek.predraty control usw.

Agenese und Aplasie der Nieren: Methoden zur Beseitigung der Pathologie

Die Nierengenese ist eine angeborene Anomalie, bei der eine Person weder Harnorgan noch Ureter und Blutgefäße hat. Aplasie der Niere ist eine Art Agenese, bei der der Organstamm vorhanden ist, die Niere selbst jedoch eine dysfunktionale Knospe ist. Alle Arbeiten werden von einem einzigen gesunden Organ ausgeführt.

Ursachen der angeborenen Pathologie

In seltenen Fällen leiden Menschen an Aplasie, und diese Krankheit entwickelt sich intrauterin und führt meistens zum Tod des Babys. Die Krankheit tritt auf, wenn der Gang den Metanefros unterentwickelt, der nicht zu seinem Blastema heranwächst. Eine Anomalie ist durch Verkürzung oder völliges Fehlen des Harnleiters gekennzeichnet. Wenn das Harnorgan keine kompensatorische Funktion übernimmt, stirbt das Baby im Mutterleib.

Während des normalen Funktionierens eines gesunden Organs kann ein solches pathologisches Phänomen im Alter oder sogar im Alter diagnostiziert werden. Renale Genese verursacht Komplikationen: ICD, Hypertonie, Pyelonephritis. Zugeordnete Aplasie der linken Niere oder des rechten Organs. Möglich ist auch deren völlige Abwesenheit.

Ursachen der Anomalie

Die Ursache der Aplasie ist eine erbliche Veranlagung. Es gibt eine weitere Liste von Faktoren, die die Entstehung der Krankheit verursachen:

  • die Übertragung der Mutter in den ersten drei Monaten des Tragens eines Kindes wie Krankheiten wie Röteln, Influenza und andere Infektionen, sexuell übertragbare Krankheiten;
  • längerer Gebrauch von Verhütungsmitteln vor der Schwangerschaft;
  • häufiger Gebrauch von alkoholischen Getränken;
  • das Vorhandensein von Krankheiten des endokrinen Systems.

Es ist wichtig zu wissen, dass alle schlechten Gewohnheiten der zukünftigen Mutter das Baby prägen und oft zur Entstehung von Defekten führen.

Arten von pathologischen Zuständen

Es gibt eine Klassifizierung der angeborenen Krankheit. Hierbei handelt es sich um eine bilaterale Anomalie, bei der der Fötus intrauterin oder ein paar Stunden nach der Geburt stirbt. Es gibt auch eine Agenese der rechten Niere, wenn sich rechts kein Organ befindet, und eine Agenese der linken Niere, wenn sich kein Harnorgan auf der linken Seite befindet. Es gibt auch eine Art Anomalie wie Aplasie der rechten Niere oder des Organs auf der linken Seite.

Laut Statistik wird diese Missbildung häufiger bei Frauen auf der rechten Seite festgestellt, vermutlich aufgrund der kleineren Größe der rechten Niere und ihrer größeren Mobilität.

Anomalien manifestieren sich häufig in den ersten Lebensmonaten eines Babys, gekennzeichnet durch:

  • das Vorhandensein von Polyurie;
  • häufiges Aufstoßen und Austrocknen des Säuglings;
  • die Bildung von Nierenversagen;
  • Auftreten von Bluthochdruck.

Bei einer rechtsseitigen Pathologie sind die Symptome fast unsichtbar, und die Diagnose eines unerfahrenen Arztes kann eine solche Anomalie nicht aufdecken. Daher wird die Krankheit zufällig diagnostiziert. Oft ist die Prognose günstig.

Aufgrund des Auftretens einer Aplasie der linken Niere ist das rechte Harnorgan aufgrund der geringeren Größe und Beweglichkeit der Doppelbelastung schwieriger zu bewältigen.

  • Schmerzen in der Leistengegend;
  • Probleme im Fortpflanzungssystem;
  • Impotenz (bei Männern);
  • Unfruchtbarkeit;
  • Schwierigkeiten beim Ejakulieren.

Eine Nierenplasie auf der linken Seite wird nur in 7% der Fälle festgestellt. Sie wird hauptsächlich in der Unterentwicklung anderer Organe des Peritonealraums diagnostiziert. Typische Pathologie für Männer. Begleiterkrankungen sind Laster der Samenbläschen, Probleme mit der Blasenbildung und das Fehlen von Vas deferens. Die linke Nierengenese provoziert die Bildung von zystischen Formationen in einem gesunden Organ.

Klinisches Bild einer angeborenen Erkrankung

Aplasie der Niere ist nicht so ausgeprägt wie Agenese. Wenn eine linke Niere leidet, erscheinen die Symptome intensiver: eine Zunahme des täglichen Urinvolumens, Erbrechen, Durchfall und auch eine Schwellung des Gesichtsbereichs des Kopfes, Schmerzen im lumbosakralen Rücken, Probleme mit dem Sexualleben von Männern. Patienten haben oft Bluthochdruck, der nicht mit Medikamenten beseitigt werden kann.

Bei einem Kind weisen die niedrige Lage der Ohren, das Vorhandensein von Falten am Körper, der große Bauch und die abnormale Anordnung der Augen, die breite Form der Nase und das geschwollene Gesicht auf einen pathologischen Zustand hin. Solche Abweichungen sollten als Grund für eine Umfrage bei dem Kind zur Erkennung von Nierenerkrankungen dienen.

Erkennung von Nierenanomalien

Der erste Schritt bei der Diagnose der Krankheit besteht darin, den Patienten zu befragen und zu visualisieren. Die Differenzierung erfolgt nach Pathologien wie Nierengenese, Hypoplasie.

Bei der Identifizierung der Krankheit werden Aortographie, Nierenangiographie, CT und MRI verwendet. Zur Beurteilung der Gesundheit des Harnorgans werden Ultraschall und Röntgenaufnahmen durchgeführt. Zur Bestimmung des Zustands des Patienten werden allgemein Urin, Blut und bakteriologische Impfung von Urin durchgeführt.

Therapie bei Fehlbildungen des Urinierers

Die Behandlung erfolgt mit starken Schmerzen in der Lendenwirbelsäule, Rückfluss in den Kanal, der nicht vollständig ausgebildet ist, mit konstanter Hypertonie.

Wenn die rechte Niere betroffen ist, wählt der Arzt normalerweise eine spezielle Diät für den Patienten, um die Belastung des Organs zu reduzieren. Unter dem Verbot der Verwendung von gebratenen, fetten und salzigen Lebensmitteln, geräucherten Lebensmitteln, alkoholischen Getränken und starkem Tee, Kaffee, Soda. Wenn das Krankheitsbild ausgeprägt ist, dürfen Diuretika, Schmerzmittel und entzündungshemmende Arzneimittel, wie vom behandelnden Arzt verordnet, eingenommen werden.

Bei einer Aplasie auf der linken Seite werden präventive Maßnahmen durchgeführt, deren Zweck darin besteht, das Immunsystem zu stärken und die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern.

Zuvor wurde die bilaterale Pathologie als eine Strafe für das Baby betrachtet. Jetzt machen Ärzte Organtransplantationen, die dem Kind die Chance geben, ein normales Leben fortzusetzen.

Präventionsregeln für schwangere Frauen

Damit ein Kind ohne Abweichungen geboren werden kann, muss jede werdende Mutter eine Reihe von Regeln einhalten:

  • Plankonzeption;
  • einen gesunden Lebensstil führen;
  • Infektionskrankheiten behandeln;
  • Verwenden Sie Medikamente nur nach Absprache mit einem Arzt.
  • richtig essen;
  • ruhig auf stressige Situationen reagieren.

Wenn bei einer Person Nierenanomalien in Form von Aplasie oder Agenese diagnostiziert wurden, müssen alle medizinischen Vorschriften befolgt werden. Denn nur so kann ein Patient vollständig mit einem angeborenen Defekt leben.

Agenese und Aplasie der Nieren - was ist das?

Die Nierenerkrankung ist vielfältig. Einige von ihnen gehören zur Pathologie der fötalen Entwicklung. Nierenalter - eine angeborene Abwesenheit eines oder beider Organe. Die Pathologie tritt bei 8% aller erkannten Erkrankungen dieser Organe auf und wird häufig von anderen entzündlichen und funktionellen Erkrankungen der Nieren begleitet. Jungen, betrifft es 2 mal häufiger als Mädchen. In der medizinischen Klassifikation von Krankheiten hat Agenese den Code Q60.0 und kommt laut Statistik bei einer Person pro 1100 Einwohner vor. Die Pathologie nimmt 1% aller Abnormalitäten der Embryonalentwicklung ein.

Eine andere Form der intrauterinen Nierenabweichung ist Aplasie oder ein unterentwickeltes Organ. In diesem Fall sind beide Nieren im menschlichen Körper vorhanden, aber eine der beiden, entweder rechts oder links, befindet sich in einem nicht funktionierenden Zustand. Sie unterscheidet sich in Größe und Struktur der Gewebe.

Arten von Genesis

Ärzte-Urologen unterscheiden 3 Arten der Krankheit. Einseitige Agenese der Niere, wenn ein Organ fehlt, der Harnleiter jedoch vorhanden ist. Bei dieser Form einer angeborenen Anomalie muss eine normale Niere die ganze Arbeit für zwei erledigen, so dass sie bereits im ersten Lebensmonat des Kindes hypertrophiert. Bei Erkrankungen oder Verletzungen eines gesunden Organs steigt die Wahrscheinlichkeit des Auftretens von Komplikationen.

Einseitige Agenese, wenn eine Niere und ein Harnleiter fehlen. Die Pathologie entwickelt sich in den ersten Stadien der intrauterinen Bildung der Organe des Urogenitalsystems. Eine einseitige Anomalie ist häufiger als eine bilaterale. Mit ihr kann eine Person relativ lang und effizient leben.

Bilaterale Agenese oder Abwesenheit von 2 Nieren. Neugeborene mit dieser Pathologie werden entweder tot geboren oder sterben schon in den ersten Tagen ihres Lebens an einem sich rasch entwickelnden Nierenversagen.

Merkmale der Krankheit

Einseitige Agenese besteht aus zwei Arten: Agenese der rechten Niere und der linken Niere. Die rechtsseitige Anomalie wird häufiger erkannt, da das rechte Organ kleiner und beweglicher ist und etwas tiefer liegt als das linke. Daher ist es anfälliger für die Krankheit. Die Agenese der rechten Niere kommt nach medizinischen Statistiken meist bei Mädchen vor und wird von anormal entwickelten inneren weiblichen Genitalorganen begleitet: der Gebärmutter, den Gliedmaßen und der Vagina. Bei männlichen Neugeborenen mit renaler Agenese können die Spermiengänge fehlen und die Samenbläschen pathologisch verändert sein. In der Zukunft führt dies bei erwachsenen Männern zu dauerhaften Ziehschmerzen in der Leistengegend, zu einem Kreuzbein, zu starken Schmerzen während der Ejakulation, zur Entwicklung von Impotenz oder Unfruchtbarkeit.

Bei dieser Form des Laster wird die gesamte Arbeit vom linken Organ ausgeführt. Sie ist normalerweise größer und funktioneller als die rechte, daher spürt der Betroffene in Abwesenheit der richtigen Niere die Symptome der Krankheit praktisch nicht und kann viele Jahre leben. Wenn jedoch das linke Organ das Fehlen des rechten Organs nicht kompensiert, manifestiert sich die Agenese der rechten Niere des Kindes bereits in den ersten Lebensmonaten des Babys mit typischen Manifestationen eines Nierenversagens.

Die linksseitige renale Agenese ist in der medizinischen Praxis viel seltener und manifestiert sich in einer schwereren Form, da das rechte Organ selbst in seinem normalen Zustand nicht so funktionell ist und keine kompensatorischen Fähigkeiten besitzt wie das linke Organ. Bilaterale Agenese bildet sich viel seltener und gibt dem Kind keine Überlebenschance.

Ursachen von Krankheiten

Die Nierengenese bei einem Kind ist ein angeborener Defekt der embryonalen Entwicklung der Organe des Urogenitalsystems. Ursache für das Auftreten ist der Einfluss negativer Faktoren auf den Fetus in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft auf den Körper der werdenden Mutter. Das:

  • Einnahme bestimmter Medikamente und Verhütungsmittel;
  • Alkoholmissbrauch;
  • Rauchen und Drogenkonsum;
  • Übertragung von Infektionskrankheiten, insbesondere Influenza bei schweren Erkrankungen und Röteln;
  • Urinogenital- und Geschlechtskrankheiten, hauptsächlich Syphilis;
  • Stoffwechselkrankheiten (Typ-2-Diabetes);
  • ionisierende Strahlung während des Durchgangs der diagnostischen Aktivitäten der schwangeren Frau;
  • Vergiftung mit Chemikalien und Schwermetallen.

Der negative Einfluss dieser Faktoren führt zu einem Schlaganfall im Embryo-Harnleiter, was die Unmöglichkeit der weiteren Entwicklung der Niere im Fötus bedeutet.

Symptome der Krankheit

Die Abwesenheit eines Körpers macht sich meistens nicht bemerkbar. Während die einzige Niere normal funktioniert, fühlt sich die Person gesund und klagt nicht beim Arzt.

Die bilaterale Agenese der Niere bei Neugeborenen äußert sich in bestimmten äußerlich ausgeprägten Symptomen, mit denen sie leicht visuell bestimmt werden kann:

  • Gesichtsstöcke (Augen zu weit auseinander, eine flache und breite Nase, geschwollenes Gesicht);
  • deformierte und tief angesetzte Ohren;
  • Hautfalten;
  • abnorm vergrößerter Bauch;
  • reduziertes Lungenvolumen;
  • Krümmung der Gliedmaßen;
  • Verdrängung der viszeralen Organe.

Bald nach der Geburt haben Kinder mit bilateraler Agenese schweres Erbrechen, häufiges und reichliches Wasserlassen, trockene Haut, allmählicher Druckanstieg, starke Dehydratation und allgemeine Vergiftung des Körpers.

Nierenaplasie

Eine weitere vorgeburtliche Fehlbildung der Nieren ist eine Aplasie einer oder beider Nieren. Die Pathologie äußert sich in der Unterentwicklung von 1 oder 2 Organen gleichzeitig und ist eine angeborene Pathologie der Nierenentwicklung. Damit ist das betroffene Organ nicht in der Lage, seine Funktionen qualitativ zu erfüllen, daher übernimmt ein normalerweise entwickeltes zweites seine Arbeit. Einseitige Aplasien bei Erwachsenen können die Entwicklung einer Pyelonephritis, einen erhöhten Druck und das Auftreten von Sand und Nierensteinen verursachen. Bilaterale Aplasie ist völlig unvereinbar mit dem Leben, aber sie ist viel seltener als einseitig.

Diagnose und Behandlung von Pathologien

Am häufigsten werden einseitige Agenese und Aplasie der Niere bei Kindern und Erwachsenen zufällig bei der Diagnose anderer Erkrankungen des Urogenitalsystems gefunden. Nierenfehlbildungen werden erkannt durch:

  • Ultraschall;
  • Zystoskopie;
  • Ausscheidungsurographie;
  • CT

Bei schwangeren Frauen kann die Diagnose bereits 14 bis 17 Wochen nach dem Tragen eines Kindes ähnliche Störungen der Nierenentwicklung aufdecken.

Die Wahl der Behandlung für Agenese und Aplasie hängt von dem Grad der Funktionsstörung der geschädigten Organe ab. Bei voller Funktionalität eines gesunden Organs und dem Fehlen negativer Symptome wird keine Behandlung durchgeführt. Patienten stehen nur unter ständiger Aufsicht ihres behandelnden Arztes.

Wenn die Leistungsfähigkeit einer Niere vollständig verloren geht, wird eine Organtransplantation durchgeführt, gefolgt von einer Behandlung mit Antibiotika und Immunsuppressiva.

Als vorbeugende Maßnahme für schwangere Frauen empfehlen Ärzte, den Kontakt mit toxischen Substanzen zu vermeiden, sich richtig zu ernähren, sich mäßig zu bewegen, keinen Tabak zu rauchen und keinen Alkohol zu trinken. Medikamente sollten nur nach Rücksprache mit einem Arzt eingenommen werden.

Aplasie und Nierenagenese

Die renale Agenese (Aplasie) ist eine angeborene Anomalie, die durch das vollständige Fehlen oder die Entwicklung nur einer Niere mit oder ohne Harnleiter gekennzeichnet ist. In der Regel vor der Geburt in der 20. Schwangerschaftswoche mit Ultraschall oder in den ersten Tagen nach der Geburt diagnostiziert. Die genauen Gründe für die Entwicklung der Nierengenese sind nicht bekannt, aber Chromosomenmutationen und verschiedene extrachromosomale Syndrome werden als am wahrscheinlichsten angesehen. Das Vorhandensein von Diabetes bei einer schwangeren Frau oder der Konsum illegaler Drogen während der Schwangerschaft kann ebenfalls zu einer Anomalie führen.

Viele Kinder und Erwachsene leben mit unilateraler Nierenaplasie ohne ernsthafte gesundheitliche Probleme. Bilaterale Nierenaplasien sind selten, in den ersten Tagen des Lebens des Neugeborenen tödlich.

Die Hauptfunktionen der Nieren

Die Niere ist das Hauptorgan des Wasserlassens, das dazu beiträgt, die Endprodukte des Stoffwechsels zu entfernen, den Wasser-Salz-Haushalt und den Blutdruck zu regulieren. Die meisten Erwachsenen und Kinder haben zwei Nieren, die sich in der Lendengegend auf beiden Seiten der Wirbelsäule in der Nähe des unteren Rippenrandes befinden. Mit Hilfe des Harnleiters (Röhrchen mit einer Länge von 30-35 cm) werden die Nieren mit der Blase verbunden, die sich am Boden des Beckens befindet und als Urinreservoir fungiert. Das letzte Harnorgan ist die Harnröhre, deren Hauptfunktion die Entfernung von Urin aus dem Körper ist.

Neben den Hauptfunktionen produzieren die Nieren:

  • Hormon Erythropoietin, das das Wachstum von roten Blutkörperchen unterstützt;
  • Hormon Renin, das den Blutdruck reguliert;
  • Calcitriol, auch bekannt als Vitamin D, hilft dem Körper, Kalzium und Phosphat aus dem Magen-Darm-Trakt zu absorbieren.

Ohne die Nieren kann der menschliche Körper die Endprodukte des Stoffwechsels nicht entfernen und den Wasser-Salz-Stoffwechsel nicht regulieren. Die Ansammlung von Abfällen und Flüssigkeiten kann zu einer Zerstörung der biochemischen Zusammensetzung des Blutes und zu ernsthaften Gesundheitsproblemen führen.

Epidemiologie

Renale Agenese bezieht sich auf eine seltene Erkrankung, die jährlich bei weniger als 1% der Neugeborenen auftritt. Einseitige Form wird bei etwa 1-2 Babys pro 1000 Geburten beobachtet; In 56% der Fälle fehlt die linke Niere. Die bilaterale Form wird bei Männern häufiger als bei Frauen beobachtet und tritt in der Regel bei einem Säugling pro 4000 Geburten auf.

Klassifizierung

Einseitige Nierengenese

Die einseitige Agenese der Niere ist eine angeborene Anomalie, bei der sich während der Schwangerschaft nur eine Niere entwickelt. Die meisten Kinder und Erwachsenen haben während ihres gesamten Lebens keine gesundheitlichen Probleme, und manche vermuten nicht einmal, dass sie nur eine Niere haben.

Die unilaterale Form der Krankheit kann eine Folge abnormaler Veränderungen in vielen Genen oder ein Symptom für das Auftreten angeborener Erkrankungen sein: Kallmann-Syndrom, Di-Georg-Syndrom, Polanda-Syndrom und Williams-Beuren-Syndrom. Das Vorhandensein von Zucker oder der Konsum illegaler Drogen während der Schwangerschaft kann ebenfalls zu einer einseitigen Nierenagenese führen.

Bilaterale Nierengenese

Die bilaterale Nierengenese ist eine seltene angeborene Anomalie, bei der die Entwicklung beider Nieren im Fötus während der Schwangerschaft aufhört. Das Ergebnis des Stillstands ist ein Mangel an Fruchtwasser (wenig Wasser) im Körper einer schwangeren Frau, der die Gebärmutterwand des Beutels unter Druck setzt und als Folge mögliche Komplikationen beim Kind auftreten kann.

Bei Kindern, die von Eltern geboren wurden, wurde eine Pathologie beobachtet, bei der eine abnorme Entwicklung der Nieren vorlag oder eine Niere nicht vorhanden war. Studien zeigen, dass beide Formen der Nierenaplasie genetisch bedingt sind.

Ursachen der Nierengenese

Die genaue Ursache der Nierenaplasie ist unbekannt. Experten neigen dazu, drei Hauptoptionen in Betracht zu ziehen: genetische Anomalien, Komplikationen während der Schwangerschaft und angeborene Krankheiten.

Genetische Anomalien

In den meisten Fällen wird die Nierengenese nicht von der Mutter oder dem Vater des Kindes geerbt. Trotzdem werden genetische Abnormalitäten, die sich aus Gen- und Chromosomenmutationen in der frühen Schwangerschaft ergeben, als Hauptursache der Erkrankung angesehen.

Wenn der behandelnde Arzt glaubt, dass das Kind Probleme mit genetischen Anomalien hat, können die Eltern zu Gentests und Beratung geschickt werden. Bei genetischen Tests werden normalerweise Blut- und Gewebeproben entnommen, in denen ein bestimmtes Gen gefunden werden kann. Die genetische Beratung liefert detailliertere Informationen zu genetischen Anomalien.

Schwangerschaftskomplikationen

Eine kleine Anzahl von Fällen von Nierengenese tritt bei einer schwangeren Frau in Anwesenheit von Diabetes und dem Konsum illegaler Drogen während der Schwangerschaft auf. Dazu können Mittel gegen Anfälle und Bluthochdruck gehören (ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptorblocker). Daher ist es äußerst wichtig, sich nicht selbst zu behandeln. Wenn während der Schwangerschaft Komplikationen auftreten können, konsultieren Sie Ihren Arzt.

Angeborene Krankheiten

Einseitige Nierenagenesie kann aus dem Auftreten angeborener Erkrankungen resultieren, die durch genetische Mutationen verursacht werden. Gleichzeitig haben Neugeborene Probleme nicht nur mit den Nieren, sondern auch mit dem Verdauungs- oder Nervensystem, Herz und Blutgefäßen, Muskeln und anderen Teilen des Harnsystems. Die Tabelle zeigt die Haupttypen solcher Krankheiten:

Bilaterale Nierenagenesie findet sich häufig bei Kindern, deren Eltern (Mutter oder Vater) Anomalien bei der Entwicklung der Nieren oder eine einseitige Form der Krankheit aufweisen.

Zeichen der Nierengenese

Kinder, die mit einseitiger Nieren-Agenese geboren werden, haben in der Regel in Gegenwart einer zweiten gesunden Niere keine gesundheitlichen Probleme. In etwa 30% der Fälle können sie jedoch unter Bluthochdruck, Proteinurie oder Nierenversagen leiden. Daher ist es äußerst wichtig, dass bei dieser Form der Erkrankung geplante Untersuchungen und Konsultationen mit Experten durchgeführt werden.

Das Gesicht eines Kindes mit bilateraler Nierenagenese hat:

  • Augen weit auseinander;
  • große und tief angesetzte Ohren;
  • flache und breite Nase;
  • kleines Kinn;
  • Hand- und Fußfehler.

Frühgeburt, Beckenvorstellung und ein überproportional niedriges Geburtsgewicht gehen häufig mit einer bilateralen Form der Erkrankung einher. Vor dem Hintergrund der Entwicklung anderer Komplikationen können den Mädchen auch die Gebärmutter und der obere Teil der Vagina fehlen. Bei Männern fehlt es an Samenbläschen und Samengängen. Darüber hinaus können Fehlbildungen des Gastrointestinaltrakts auftreten: das Fehlen von Rektum, Speiseröhre und Zwölffingerdarm.

Diagnose der Nierengenese

Eine Ultraschalluntersuchung in der zwanzigsten Schwangerschaftswoche zeigt das Vorhandensein einer leeren Nierenfossa, woraufhin unter Verwendung der Renographie die einseitige Agenese der Niere im Fötus bestätigt wird. Wenn eine beidseitige Form der Krankheit festgestellt wird, kann der Arzt zur Bestätigung der Diagnose einen MRT-Scan anordnen.

Es ist äußerst selten, dass Ärzte die unilaterale Form der Erkrankung bei normaler Schwangerschaft übersehen: Das Kind hat eine Blase und die Menge des Fruchtwassers entspricht der Dauer der Schwangerschaft. Darüber hinaus können die Nebennieren freien Raum einnehmen, was tatsächlich das Vorhandensein einer Niere nachahmt. In diesem Fall muss der Arzt das Aussehen der Organe vergleichen: Die Nebennieren sind klein und länglich, und ihr Medulla enthält eine hohe Dichte für Ultraschallwellen.

Behandlung und Prognose

Die meisten Menschen mit einseitiger Nierenagenesie führen ein normales Leben mit einer zweiten gesunden Niere. Es besteht jedoch immer ein erhöhtes Risiko für Niereninfektionen, Nierenerkrankungen, Bluthochdruck oder Nierenversagen. Nach der Diagnose sollte einem Patienten mit einer unilateralen Form der Krankheit jährlich Blut und Urin zur Analyse gegeben werden. Der Blutdruck sollte überprüft und ein Arzt sollte überwacht werden. Außerdem sollten Kontaktsportarten möglichst vermieden werden.

Das Vorhandensein einer bilateralen Nierengenese ist in der Regel bei Neugeborenen in den ersten Tagen ihres Lebens tödlich. In extrem seltenen Fällen überlebt das Kind, bleibt aber nur durch eine Hardware-Methode zur Blutreinigung, die als Dialyse bezeichnet wird, lange Zeit lebensfähig. Ziel der Behandlung ist die Entwicklung der Lunge und die Stärkung des Allgemeinzustandes des Körpers, um in Zukunft eine Nierentransplantation durchführen zu können.

Aplasie (Agenese) der Niere

Agenese oder Aplasie der Niere ist eine anatomische quantitative Anomalie, bei der die Agenese der Niere die völlige Abwesenheit eines Organs ist und der Begriff Aplasie bedeutet, dass das Organ durch eine unentwickelte Knospe dargestellt wird, die keine normale Nierenstruktur aufweist. Im Falle einer Aplasie der Niere wird ihre Funktion vom zweiten Organpaar wahrgenommen, das aufgrund zusätzlicher kompensatorischer Arbeit hypertrophiert wird.

ICD-10-Code

Epidemiologie

Bei einer Ultraschalluntersuchung von 280.000 Kindern im Schulalter wurde festgestellt, dass eine Nierenaplasie mit einer Häufigkeit von 1 pro 1200 Menschen (0,083%) auftritt.

Ursachen der Nierenaplasie (Agenese)

Agenese oder Aplasie der Niere tritt auf, wenn der Gang des Metanephros nicht zum metanephrogenen Blastema heranwächst. In diesem Fall kann der Harnleiter normal oder verkürzt sein oder vollständig fehlen. Die vollständige Abwesenheit des Harnleiters ist bei Männern mit der Abwesenheit von Vas deferens, zystischen Veränderungen des Samenbläschens, Hypoplasie oder dem Fehlen eines Hoden auf derselben Seite verbunden, Hypospadien, die mit den Eigenschaften der embryonalen Morphogenese assoziiert sind.

Sowohl Nierengenese als auch Aplasie der Niere werden als Abnormalitäten des Harnsystems, angeborene Fehlbildungen, betrachtet. Schwere anatomische Anomalien können im Uterus zum Tod des Fötus führen, mehr kompensierte Fälle manifestieren sich nicht durch klinische Anzeichen und werden während klinischer Untersuchungen oder zufällig entdeckt. Einige anatomische Anomalien können sich im Laufe des Lebens progressiv entwickeln und im Alter diagnostiziert werden. Agenese oder Aplasie kann auch Nierenerkrankungen, Bluthochdruck oder Pyelonephritis hervorrufen.

Anomalien des Harnsystems sind vielfältig, sie sind in Kategorien unterteilt - quantitativ, Anomalien der Position, Anomalien der Beziehung und Pathologie der Nierenstruktur. Bilaterale Nierengenese ist das vollständige Fehlen eines gepaarten Organs, das zum Glück selten gefunden und diagnostiziert wird. Diese Pathologie ist nicht mit dem Leben vereinbar. Oft gibt es eine einseitige Abwesenheit oder Unterentwicklung der Niere.

Das Nierenzeitalter ist seit der Antike bekannt. In einem seiner Werke beschrieb Aristoteles Fälle, in denen ein Lebewesen ohne Milz oder einzelne Niere existieren könnte. Im Mittelalter interessierten sich die Ärzte auch für die anatomische Nierenpathologie und versuchten sogar eine ausführliche Beschreibung der Aplasie (Unterentwicklung) der Niere bei einem Kind. Ärzte führten jedoch keine umfangreichen Studien durch, und erst zu Beginn des letzten Jahrhunderts wurde Professor N. N. Sokolov stellte die Häufigkeit von Nierenanomalien fest. Die moderne Medizin hat die Statistiken konkretisiert und präsentiert Daten zu diesem Indikator - Agenese und Aplasie unter allen Pathologien des Harnsystems beträgt 0,05%. Es wurde auch festgestellt, dass die Unterentwicklung der Niere am häufigsten von Männern betroffen ist.

Risikofaktoren

Die folgenden provozierenden Faktoren gelten als klinisch gesichert und statistisch bestätigt:

  • Genetische Veranlagung.
  • Infektionskrankheiten bei Frauen im ersten Schwangerschaftstrimeter - Röteln, Grippe.
  • Ionisierende Strahlung einer schwangeren Frau.
  • Unkontrollierte Einnahme hormoneller Kontrazeptiva.
  • Diabetes bei einer schwangeren Frau.
  • Chronischer Alkoholismus.
  • Geschlechtskrankheiten, Syphilis.

Symptome einer Aplasie (Agenese) -Niere

Bei Frauen können Fehlbildungen mit Uterus unicornuate oder bicornuate, Hypoplasie der Gebärmutter und Unterentwicklung der Vagina (Rokytansky-Kyustera-Haser-Syndrom) kombiniert werden. Das Fehlen der ipsilateralen Nebenniere ist in 8-10% der Fälle mit der Nierengenese verbunden. Bei dieser Anomalie wird fast immer eine kompensatorische Hypertrophie der kontralateralen lateralen Niere beobachtet. Bilaterale Aplasie der Niere ist mit dem Leben nicht vereinbar.

Wo tut es weh?

Formulare

  • Bilaterale Anomalie (völliges Fehlen der Nieren) - bilaterale Agenese oder Arsenien. In der Regel stirbt der Fötus im Mutterleib oder das geborene Kind stirbt in den ersten Stunden oder Tagen des Lebens an Nierenversagen. Moderne Methoden können diese Pathologie durch Organtransplantationen und regelmäßige Hämodialyse bekämpfen.
  • Agenese der rechten Niere - einseitige Agenese. Dies ist ein anatomischer Defekt, der auch angeboren ist. Eine gesunde Niere übernimmt die funktionelle Belastung und kompensiert die Unzulänglichkeit entsprechend ihrer Struktur und Größe.
  • Agenese der linken Niere ist ein identischer Fall der Agenese der rechten Niere.
  • Eine Aplasie der rechten Niere ist fast nicht von der Genese zu unterscheiden, aber die Niere ist ein rudimentäres fibröses Gewebe ohne Nierenglomeruli, Harnleiter und Becken.
  • Eine Aplasie der linken Niere ist eine Anomalie, die mit der Unterentwicklung der rechten Niere identisch ist.

Es gibt auch mögliche Agenesevarianten, bei denen der Harnleiter aufrechterhalten bleibt und ganz normal funktioniert. In Abwesenheit des Harnleiters erscheinen die klinischen Manifestationen der Pathologie ausgeprägter.

In der klinischen Praxis gibt es aus verständlichen Gründen in der Regel eine einseitige Anomalie - bilaterale Erreger sind nicht mit dem Leben vereinbar.

Agenese der rechten Niere

Klinischen Manifestationen zufolge unterscheidet sich die Agenese der rechten Niere nicht wesentlich von der Anomalie der linken Niere, jedoch gibt es die Meinung autoritärer Urologen und Nephrologen, dass das Fehlen einer rechten Niere viel häufiger ist als bei der linken Nierengenese und bei Frauen. Möglicherweise liegt dies an der anatomischen Besonderheit, da die rechte Niere etwas kleiner, kürzer und beweglicher ist als die linke. Normalerweise sollte sie tiefer liegen, was sie anfälliger macht. Eine Agenese der rechten Niere kann ab den ersten Tagen der Geburt des Kindes auftreten, wenn die linke Niere keine kompensatorische Funktion hat. Symptome der Agenese - Polyurie (übermäßiges Wasserlassen), anhaltende Regurgitation, die als Erbrechen, vollständige Dehydratation, Bluthochdruck, allgemeine Intoxikation und Nierenversagen eingestuft werden kann.

Wenn die linke Niere die Funktion der fehlenden rechten übernimmt, manifestiert sich die Agenese der rechten Niere praktisch nicht symptomatisch und wird zufällig gefunden. Die Diagnose kann durch Computertomographie, Ultraschall und Urographie bestätigt werden. Sowohl Kinderärzte als auch Eltern sollten durch übermäßige Schwellungen im Gesicht des Kindes, eine flachgedrückte breite Nase (flacher Nasenrücken und breiter Steg), stark hervorstehende Stirnlappen, zu niedrige Ohrmuscheln, möglicherweise deformiert, gewarnt werden. Der Augenhypertelorismus ist kein spezifisches Symptom, das auf die Entstehung der Niere hindeutet, sondern häufig begleitet, aber auch eine Zunahme des Abdomens und der deformierten unteren Gliedmaßen.

Wenn die Agenese der rechten Niere keine Gesundheitsgefährdung darstellt und keine offensichtliche pathologische Symptomatik aufweist, muss diese Pathologie in der Regel keiner besonderen Behandlung bedürfen. Der Patient wird ständig vom Urologen überwacht und wird regelmäßig einem Screening unterzogen. Es ist nicht überflüssig, sich an eine angemessene Diät zu halten und präventive Maßnahmen zur Verringerung des Risikos von Nierenerkrankungen zu ergreifen. Wenn die Agenesie der rechten Niere von einer anhaltenden Nierenhypertonie oder einer erneuten Injektion von Urin aus den Harnleitern in die Niere begleitet wird, wird eine lebenslange hypotensive Therapie verordnet, Indikationen für eine Organtransplantation sind möglich.

Agenese der linken Niere

Diese Anomalie ist fast identisch mit der Entstehung der rechten Niere, mit der Ausnahme, dass normalerweise die linke Niere etwas mehr nach vorne geschoben werden sollte als die rechte Niere. Die Agenese der linken Niere ist ein stärker belasteter Fall, da ihre Funktion von der rechten Niere ausgeführt werden muss, die beweglicher und weniger funktional ist. Darüber hinaus gibt es Informationen, die jedoch nicht durch universelle urologische Statistiken bestätigt werden, dass die Agenese der linken Niere häufig mit dem Fehlen des Uretermunds einhergeht, dies gilt vor allem für männliche Patienten. Diese Pathologie wird mit Agenese des Samengangs, Blasenhypoplasie und Anomalien der Samenbläschen kombiniert.

Die visuell ausgedrückte Agenese der linken Niere kann durch die gleichen Parameter bestimmt werden wie die Agenese der rechten Niere, die infolge angeborener intrauteriner Malformationen - Wassermangel und Kompression des Fötus - gebildet wird: breiter Nasenrücken, übermäßig breite Augen (Hypertelorismus), eine typische Person mit Potter-Syndrom - puffy face with unterentwickeltes Kinn, tief angesetzte Ohren, mit hervortretenden epikantischen Falten.

Die Agenese der linken Niere ist bei Männern ausgeprägter im Sinne der Symptomatologie. Sie äußert sich in ständigen Schmerzen in der Leistengegend, Schmerzen im Kreuzbein, Ejakulationsstörungen, führt häufig zu einer Beeinträchtigung der Sexualfunktion, Impotenz und Unfruchtbarkeit. Die Behandlung, die die Genese der linken Niere erfordert, hängt vom Aktivitätsgrad der gesunden rechten Niere ab. Wenn der rechte Nierenausgleich zunimmt und normal funktioniert, ist nur eine symptomatische Behandlung möglich, einschließlich vorbeugender antibakterieller Maßnahmen, um das Risiko einer Pyelonephritis oder einer Uropathologie des Harntrakts zu verringern. Erfordert auch eine Registrierung einer Apotheke bei einem Nephrologen und regelmäßige Untersuchungen von Urin, Blut und Ultraschall. Stärker belastete Fälle von Agenese gelten als Anzeichen für eine Nierentransplantation.

Aplasie der rechten Niere

In der Regel wird die Unterentwicklung einer der Nieren im Vergleich zur Agenese als relativ günstige Anomalie angesehen. Eine Aplasie der rechten Niere bei normaler Funktion einer gesunden linken Niere zeigt möglicherweise nicht sein ganzes Leben lang klinische Anzeichen. Oft wird eine Aplasie der rechten Niere zufällig mit einer umfassenden Untersuchung auf eine völlig andere Krankheit diagnostiziert. Weniger häufig wird es als mögliche Ursache für anhaltenden Bluthochdruck oder Nephropathologie definiert. Nur ein Drittel aller Patienten, die eine unterentwickelte oder "geschrumpfte" Niere haben, wie sie auch genannt wird, sind bei einem Nephrologen wegen Aplasie während des Lebens registriert. Klinische Symptome sind nicht spezifisch und dies erklärt möglicherweise den seltenen Nachweis dieser Anomalie.

Unter den Anzeichen, die indirekt anzeigen könnten, dass eine der Nieren möglicherweise unterentwickelt ist, gibt es periodische Beschwerden über nagende Schmerzen im Unterleib, in der Lendengegend. Schmerzen im Zusammenhang mit dem Wachstum von embryonalem Fasergewebe und dem Zusammendrücken von Nervenenden. Eines der Anzeichen kann auch eine anhaltende Hypertonie sein, die durch eine adäquate Therapie nicht kontrolliert werden kann. Eine Aplasie der rechten Niere erfordert normalerweise keine Behandlung. Eine sparsame Diät ist erforderlich, um das Stressrisiko einer hypertrophierten Niere, die eine Doppelfunktion erfüllt, zu reduzieren. Bei anhaltendem Bluthochdruck wird eine geeignete Behandlung mit Hilfe sparsamer Diuretika vorgeschrieben. Aplasie der rechten Niere hat eine günstige Prognose, normalerweise leben Menschen mit einer Niere ein vollwertiges Qualitätsleben.

Aplasie der linken Niere

Eine Aplasie der linken Niere sowie eine Aplasie der rechten Niere ist ziemlich selten, nicht mehr als bei 5-7% aller Patienten mit Anomalien des Harnsystems. Aplasie wird oft mit einer Unterentwicklung benachbarter Organe verbunden, zum Beispiel mit einer Abnormalität der Blase. Es wird angenommen, dass eine Aplasie der linken Niere am häufigsten bei Männern diagnostiziert wird und von einer Unterentwicklung der Lungen und Genitalorgane begleitet wird. Bei Männern wird eine Aplasie der linken Niere zusammen mit einer Aplasie der Prostatadrüse, des Hodens und des Samenleiters diagnostiziert. Bei Frauen sind die unterentwickelten Anhängsel der Gebärmutter, der Harnleiter, die Aplasie der Gebärmutter selbst (zwei Gebärmutter-Gebärmutter), die Aplasie der Intrauterinie, die Verdoppelung der Vagina und so weiter.

Die unterentwickelte Niere hat keine Beine, kein Becken und kann nicht funktionieren und Urin ausscheiden. Aplasie der linken Niere sowie Aplasie der rechten Niere wird in der urologischen Praxis als Einzelniere bezeichnet. Dies bezieht sich nur auf die Niere, die gezwungen ist zu funktionieren, um die Doppelarbeit auszugleichen.

Eine Aplasie der linken Niere wird zufällig erkannt, da sie sich nicht als klinisch ausgeprägte Symptomatologie manifestiert. Nur funktionelle Veränderungen und Schmerzen in der Seitenniere können zu einer urologischen Untersuchung führen.

Die rechte Niere, die gezwungen ist, die Arbeit einer aplastischen linken Niere zu verrichten, ist in der Regel hypertrophiert, hat zwar Zysten, ist aber meist ganz normal aufgebaut und kontrolliert die Homöostase vollständig.

Bei einer Aplasie der linken Niere bei Kindern und Erwachsenen ist keine besondere Behandlung erforderlich, mit Ausnahme der vorbeugenden Maßnahmen zur Verringerung des Risikos einer bakteriellen Infektion bei einer einzelnen Niere. Eine sparsame Ernährung, die Aufrechterhaltung des Immunsystems und die maximale Vermeidung von Infektionen durch Viren und Infektionen gewährleistet einem Patienten mit einer funktionierenden Niere ein völlig gesundes und erfülltes Leben.

Diagnose einer Nierenaplasie (Agenese)

Die Diagnose der Krankheit wird mittels Röntgen-Nieren-Angiographie sowie Spiral-CT oder MSCT und Magnetresonanz-Angiographie durchgeführt. Agenese, Nierenaplasie wird nicht mit anderen diagnostischen Methoden diagnostiziert.