Lipoide Nephrose bei Kindern

In vielen Fällen entwickelt sich die Krankheit ohne ersichtlichen Grund. Oft geht es um katarrhalische Phänomene der oberen Atemwege oder andere Infektionen. Die meisten Kliniker weisen auf eine erbliche Veranlagung hin. Lipoide Nephrose tritt häufig bei Kindern mit atonischer Allergie auf, insbesondere bei exsudativer oder lymphatisch-hypoplastischer Diathese.

Pathogenese und Pathologie

Laut Literatur entwickelt sich die Lipoidnephrose als hypoimmune Form einer Glomerulonephritis mit einer relativ niedrigen Glukokortikoidfunktion der Nebennierenrinde. Äußerlich sind die Nieren vergrößert, blass, geschwollen, ihre Oberfläche ist glatt. Mikroskopisch zeigten sich die sogenannten "minimalen Veränderungen": isolierte Zerstörung der Prozesse der Podozytenbeine, subendotheliale globuläre Ablagerungen, die Immunglobuline oder Komplement enthalten, Verdickung und Lockerung der glomerulären Kapillarmembranen. Eine große Menge Protein, hauptsächlich Albumin, dringt durch die gelösten Membranen aus dem Blut in das Blut ein, was zu einer starken Abnahme des onkotischen Blutdrucks führt, wobei sein flüssiger Teil nicht gut aus dem Gewebe in den Blutstrom zurückkehrt. Es tritt eine Blutgerinnung auf, die die Ursache des sekundären Aldosteronismus ist und zu einer erhöhten Natriumresorption in den distalen Nierentubuli führt. Dies führt wiederum zu einer erhöhten hypothalamischen Sekretion von antidiuretischem Hormon, was die Reabsorption von Wasser in den Tubuli erhöht und zur Entwicklung eines großen persistierenden Ödems führt.

Die Krankheit beginnt allmählich mit einem relativ zufriedenstellenden und aktiven Zustand des Kindes. Auf dem Gesicht treten Ödeme auf, die sich auf den Körper und die Gliedmaßen ausbreiten, Aszites, Hydrothorax und Anasarca entwickeln. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich stark, Schwäche und Apathie treten auf. Es gibt wenig Urin, seine relative Dichte ist hoch (1025-1030), die Farbe ist gelb gesättigt, die Reaktion ist sauer. Der Proteingehalt im Urin steigt auf 3,3 und sogar auf 33 g / l. Tagsüber kann der Eiweißverlust, vor allem Albumin, 10-15 g betragen. Im Urinsediment wird ein erhöhter Gehalt an Hyalin-, Epithel- und Granulazylinder nachgewiesen, es können Leukozyten und Epithelzellen vorhanden sein. Rote Blutkörperchen im Urin fehlen in der Regel. Die Nitrierung der Nieren bleibt normalerweise normal. Glomeruläre Filtration erhöhte oder normale, tubuläre Reabsorption von Wasser (99,3-99,5%).

In der Phase des ausgeprägten Ödems im Blut steigt der Gehalt an Erythrozyten und Hämoglobin, was durch Verdickung des Blutes verursacht wird. Die ESR in der Mitte der Krankheit steigt auf 50 bis 70 mm / h. Zu Beginn der Krankheit kann es zu einer mäßigen Leukozytose, Lymphozytose und häufig zu Eosinophilie kommen. Bei erfolgreicher Behandlung und Ödem normalisieren sich die Blutwerte langsam, und die Anzahl der Erythrozyten und des Hämoglobins kann unter den normalen Werten liegen. In der akuten Zeit der Erkrankung ist der Serumproteingehalt vor allem aufgrund von Albumin signifikant reduziert. Ihr Gehalt sinkt auf 30-20% (bei einer Rate von 55-60%) der Gesamtmenge an Protein. Der Gehalt an α- und β-Globulinen steigt an und der Gehalt an γ-Globulinen nimmt geringfügig ab oder bleibt innerhalb normaler Grenzen. Bei solchen Patienten treten fast immer Hypercholesterinämie und Hyperlipämie auf. Durch Hypoalbuminämie und Elektrolytstörungen verursachte Ödeme sind groß, locker und mobil. Die Veränderungen im Herz-Kreislauf-System sind gering, der Blutdruck bleibt normal. Gedämpfte Herztöne, manchmal systolisches Murmeln an der Spitze, Tachykardie, reduzierte EKG-Wellenspannung, T-Wellenformen, Änderungen im S - T-Intervall können mit dystrophischen Störungen im Myokard sowie mit Verschiebungen im Elektrolytmetabolismus zusammenhängen. Appetit wird reduziert, wobei der Beginn der Behandlung mit Steroidhormonen stark verbessert wird. Manchmal kommt es zu Übelkeit, Erbrechen, unmotivierter Entspannung des Stuhls, wodurch der Eiweißverlust durch den Darm erhöht wird. Die Leber ist vergrößert, ihre Konsistenz ist dicht. In Verbindung mit einer signifikanten Abnahme der Immunität bei Patienten treten leicht akute respiratorische Virusinfektionen auf, es treten Pneumonie, Pneumokokken-Peritonitis, Otitis, Erysipel und andere Infektionen auf. Infektiöse Komplikationen verschlechtern den Verlauf der Grunderkrankung, und ihr Eintritt in Remissionsperioden führt zur Entwicklung von Rückfällen.

Zur Differenzierung der Lipoidnephrose ist ein nephrotisches Syndrom erforderlich, das vor dem Hintergrund anderer Krankheiten, der angeborenen Nephrose, bei Kindern des frühen und höheren Alters entwickelt wird - bei nephrotischer Form mit akuter und chronischer Glomerulonephritis. In den meisten Fällen ist die Prognose für die hormonsensitive Form und die rationale Hormontherapie günstig - in 65-75% der Fälle tritt eine vollständige Erholung ein.

Zu Beginn der Krankheit und während der Verschlimmerung wird die Behandlung in einem Krankenhaus durchgeführt. Es ist wichtig, die Bettruhe bei großen Ödemen einzuhalten. Aufgrund der Einführung von Hüttenkäse, gekochtem Rindfleisch und gekochtem Fisch sollte die Ernährung hochwertig und proteinreich sein (bis zu 3-4 g pro 1 kg Körpergewicht pro Tag). Fette in der akuten Phase sind begrenzt. Flüssigkeiten geben so viel wie Milliliter Urin, den der Patient am Tag zuvor verteilt hat. Bei Polyurie während des Abstiegs des Ödems kann die Flüssigkeit in einer Menge verwendet werden, die nahe an der physiologischen Norm liegt. Für lange Zeit wird das Essen ohne zusätzliche Salzzufuhr zubereitet (Tabelle Nr. 76), während das Salz in Remission begrenzt ist.

Diuretika (Furosemid, Lasix, Uregit usw.) werden als symptomatisches Mittel während der Periode zunehmenden Ödems und in Kombination mit Glucocorticoiden verschrieben. Die Verwendung von Glucocorticoid-Medikamenten (Prednison, Dexamethason, Triamcinolon, Metipred usw.) ist die Hauptbehandlung bei Lipoidnephrose. Beginnen Sie die Behandlung mit der Gabe des Patienten mit Prednison in einer Dosis von 1,5-2 mg pro 1 kg Körpergewicht für 2-3 Wochen. Mit der hormonsensitiven Form der Krankheit während dieser Zeit ist es möglich, den Patienten vor Ödemen zu schützen und alle anderen Indikatoren zu verbessern. Dann wird das Medikament für 4 Tage mit einer 3-tägigen Pause intermittierend verschrieben. Alle 2-3 Wochen wird die Prednison-Dosis um 5 mg reduziert und die Behandlung für 6-8 Monate fortgesetzt. Die Absage beginnt mit der Abenddosis, dann nehmen Sie die Tagesdosis und schließlich die Morgendosis. Es ist besser, Glucocorticoide im Sommer abzubrechen. Zu Beginn werden Diuretika periodisch mit Corticoid-Steroiden, Penicillin-Antibiotika oder Erythromycin, Kaliumpräparaten, Heparin und anderen verabreicht, um eine latente Infektion zu unterdrücken..).

Der Patient erhält nach der Entlassung aus dem Krankenhaus eine unterstützende Behandlung mit Glucocorticoid. Die Wirksamkeit der Behandlung in Polikliniken hängt im Wesentlichen von der strikten Umsetzung der Empfehlungen ab, die bei der Entlassung des Patienten aus dem Krankenhaus gemacht wurden, der Regelmäßigkeit der Überwachung seines Zustands durch den Allgemeinmediziner und der Prävention von Zwischenerkrankungen. Die klinische Überwachung der Patienten sollte fünf Jahre nach Beginn der vollständigen klinischen und Laborremission fortgesetzt werden.

Lipoide Nephrose bei Kindern - Symptome und Behandlung

Eine unabhängige Form von Nierenschäden nur bei Kindern mit minimalen (subozytischen) glomerulären Veränderungen ist die Lipidnephrose. In diesem Artikel lernen Sie die Hauptursachen und Symptome der Lipidnephrose bei einem Kind, die Behandlung der Lipoidnephrose bei Kindern und die vorbeugenden Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um Ihr Baby vor der Krankheit zu schützen.

Ursachen der Lipidnephrose bei Kindern

Lipoidnephrose - Nierenerkrankung bei kleinen Kindern (meistens 2 - 4 Jahre). Meistens treten seine Symptome bei Jungen auf, bei denen sich morphologisch nur minimale Veränderungen ergeben. Die WHO-Experten definieren Lipoidnephrose als minimale Veränderung "Krankheit kleiner Vorgänge von Podozyten", die dysplastische Veränderungen durchmacht, Membran und Mesangium reagieren ein zweites Mal.

Die Elektronenmikroskopie zeigt nur minimale Veränderungen in den Glomeruli der Niere mit Beschädigung oder Verschwinden kleiner Prozesse (Pedikel) der Podozyten, deren Verlagerung und Ausbreitung über die Basalmembran der glomerulären Kapillaren.

Eine immunhistochemische Studie an Nierenbiopsien mit Lipoidnephrose (LN) führt zu einem negativen Ergebnis und hilft bei der Differenzierung der Lipoidnephrose und anderer Arten von Glomerulonephritis. Laut Immunfluoreszenz ist der wichtigste Beweis das Fehlen von Ablagerungen, die IgG, IgM, Komplement und das entsprechende Antigen bei Lipoidnephrose enthalten.

Pathogenese der Lipidnephrose bei Kindern

In der Pathogenese der Erkrankung spielt Dysfunktion eine Rolle im T-Zell-Immunitätssystem, eine Erhöhung der Aktivität einer Subpopulation von T-Suppressoren und die Hyperproduktion von Cytokinen. Eine erhöhte Aktivität von IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 wird im Patientenserum gefunden. Interleukin-8 spielt eine wichtige Rolle bei der Pathogenese von Verletzungen der Selektivität des Glomerularfilters. Es kommt zu einem Verlust der ladungsselektiven Funktion der glomerulären Filtrationsbarriere, wodurch die Kapillarpermeabilität für Protein, insbesondere für negativ geladenes Albumin, zunimmt.

Wenn ein Kind an einer Lipoidnephrose leidet, entwickelt es nicht nur die Hauptsymptome der Erkrankung, sondern auch Proteinurie (hauptsächlich Albuminurie). Eine erhöhte Filtration des Proteins durch glomeruläre Kapillaren führt zu einer funktionellen Überlastung des Röhrenapparates. Aufgrund der erhöhten Reabsorption des gefilterten Proteins tritt eine resorptive tubuläre Insuffizienz auf.

Die Entwicklung einer Hypoalbuminämie führt zu einer Abnahme des onkotischen Blutdrucks und bietet ihr die Möglichkeit, aus dem Gefäßbett in den Interstitialraum zu transudieren. Dies führt wiederum zu einer Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens (BCC). Eine Abnahme des Bcc führt zu einer Abnahme des Perfusionsdrucks in der Niere, wodurch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) aktiviert wird. Die Aktivierung des RAAS stimuliert die Rückresorption von Natrium in den distalen Tubuli. Reduziertes Bcc stimuliert die Freisetzung von antidiuretischem Hormon (ADH), wodurch die Rückresorption von Wasser in den Sammelröhrchen der Niere verbessert wird. Darüber hinaus trägt das atriale natriuretische Peptid dazu bei, die Transportvorgänge in den Sammelröhrchen der Nierentubuli und die Bildung von Ödemen zu stören.

Reabsorbierbares Natrium und Wasser dringen in den Interstitialraum ein, was die Schwellung bei Lipoidnephrose erhöht.

Ein weiterer pathogenetischer Faktor bei der Entstehung eines Ödems bei der Lipoidnephrose ist die funktionelle Insuffizienz des Lymphsystems der Nieren, dh der gestörte Lymphfluss.

Ätiologie der Lipoidnephrose bei Kindern

Ein schweres Ödem bei Lipidnephrose tritt auf, wenn der Serumalbuminspiegel unter 25 g / l liegt. Die Entwicklung einer Hypoproteinämie stimuliert die Proteinsynthese in der Leber, einschließlich Lipoproteine. Der Lipidkatabolismus wird jedoch aufgrund einer Abnahme des Lipoprotein-Lipase-Spiegels im Blutplasma, dem Hauptenzymsystem, das die Lipidentfernung beeinflusst, verringert. Infolgedessen entwickeln sich Hyperlipidämie und Dyslipidämie: ein Anstieg des Blutcholesterins, der Triglyceride und der Phospholipide.

Der Proteinverlust durch die Nieren führt zu gestörten Immunreaktionen - IgG-Verlust, IgA-Ausscheidung im Urin, Abnahme der Synthese von Immunglobulinen und Entwicklung einer sekundären Immunschwäche. Kinder, bei denen eine Lipidnephrose diagnostiziert wurde, sind anfällig für virale und bakterielle Infektionen. Dies trägt zum Verlust von Vitaminen und Spurenelementen bei. Massive Proteinurie beeinflusst den Transport von Schilddrüsenhormonen.

Der Entwicklung der Erkrankung und des Rückfalls gehen fast immer SARS oder bakterielle Infektionen voraus. Mit zunehmendem Alter nimmt die Tendenz zum Rezidiv deutlich ab, wenn der Thymus reift.

Symptome der Lipoidnephrose bei Kindern

Die Krankheit entwickelt sich nach und nach (allmählich) und wird von den Eltern des Kindes und den Menschen in seiner Umgebung zunächst nicht bemerkt. In der Anfangsphase können Schwäche, Müdigkeit, Appetitlosigkeit ausgedrückt werden. Pastorität erscheint auf Gesicht und Beinen, aber die Eltern erinnern sich retrospektiv daran.

Symptom der Lipoidnephrose bei einem Kind - Schwellung

Ödeme wachsen und werden spürbar - das ist der Grund, zum Arzt zu gehen. Das Ödem erstreckt sich bis in die Lendengegend, oft entwickeln sich Genitalien, Aszites und Hydrothorax. Bei einer Lipoidnephrose sind die Ödeme brüchig, leicht beweglich und asymmetrisch. Die Haut ist blass, es treten Symptome der Hypolivitaminose A, C, B auf1, In2. Auf der Haut können sich Risse bilden, trockene Haut wird festgestellt. Bei großem Ödem, Atemnot, Tachykardie tritt ein funktionelles systolisches Geräusch an der Herzspitze auf. Der Blutdruck ist normal. Auf dem Höhepunkt der Ödembildung tritt Oligurie mit einer hohen relativen Dichte des Urins auf (1.026-1.028).

Die wichtigsten Anzeichen einer Lipoidnephrose bei Kindern

Bei der Untersuchung von Urin exprimierte Proteinurie den Proteingehalt von 3 - 3,5 g / Tag bis 16 g / Tag oder mehr. Cylindruria. Erythrozyten - einzeln. Zu Beginn der Erkrankung kann es zu einer Leukozyturie kommen, die mit dem Hauptprozess in den Nieren einhergeht. Dies ist ein Indikator für die Aktivität des Prozesses. Die glomeruläre Filtration durch endogenes Kreatinin liegt über dem normalen oder normalen Wert. Der Albumingehalt im Blut liegt unter 30 - 25 g / l, manchmal liegt der Albumingehalt bei einem Patienten bei 15 - 10 g / l. Der Grad der Reduktion von Albumin im Blut bestimmt den Schweregrad der Erkrankung und den Schweregrad des Ödemsyndroms. Das Blut erhöhte den Gehalt aller Hauptlipidfraktionen. Sie können sehr hohe Werte erreichen: Cholesterin über 6,5 mmol / l und bis zu 8,5 - 16 mmol / l, Phospholipide 6,2 - 10,5 mmol / l. Das Serumprotein liegt unter 40 - 50 g / l. Charakterisiert durch erhöhte ESR von 60 - 80 mm / Stunde.

Verlauf der Lipidnephrose

Der Verlauf ist wellenförmig und zeichnet sich durch spontane Remissionen und Rückfälle der Krankheit aus. Exazerbation kann durch SARS, bakterielle Infektionen verursacht werden. Bei Kindern mit allergischen Reaktionen kann das entsprechende Allergen eine Rolle spielen.

Eine Remission wird diagnostiziert, wenn ein Blutalbuminspiegel von 35 g / l ohne Proteinurie erreicht wird. Ein Rückfall wird diagnostiziert, wenn innerhalb von 3 Tagen eine signifikante Proteinurie auftritt.

Behandlung der Lipidnephrose bei Kindern

Wenn ein Kind an einer Lipoidnephrose leidet, wird ihm die Bettruhe in der aktiven Phase mit ausgeprägtem Ödem 7 bis 14 Tage gezeigt. Zukünftig sieht der Modus keine Einschränkungen vor, vielmehr wird ein aktiver motorischer Modus empfohlen, um Stoffwechselprozesse, Blut- und Lymphzirkulation zu verbessern. Der Patient muss Zugang zu Frischluft, Hygieneverfahren und Bewegungstherapie bieten.

Diät bei der Behandlung der Lipidnephrose bei Kindern

Um die Lipoidnephrose bei einem Kind zu heilen, muss die Diät hinsichtlich des Alters vollständig sein. Bei Allergien - hypoallergen. Die Proteinmenge unter Berücksichtigung der Altersnorm ist im Falle einer schweren Proteinurie die Zugabe der pro Tag im Urin verlorenen Proteinmenge. Fette sind meist pflanzlich.

Reduzieren Sie bei schwerer Hypercholesterinämie die Fleischzufuhr, bevor Sie Fisch und Geflügel bevorzugen. Salzfreie Diät - 3 - 4 Wochen, gefolgt von der schrittweisen Einführung von Natriumchlorid mit 2 - 3 g Hypochloritdiät (bis zu 4-5 g) wird für viele Jahre empfohlen.

Die Flüssigkeit ist nicht eingeschränkt, da die Nierenfunktion nicht beeinträchtigt wird, zumal Flüssigkeitslimitationen vor dem Hintergrund von Hypovolämie und Behandlung mit Glukokortikoiden (GCS) die rheologischen Eigenschaften des Blutes verschlechtern und zum Auftreten von Thrombosen beitragen können. In der Zeit der Konvergenz des Ödems und der maximalen Dosierung von Corticosteroiden müssen Produkte mit kaliumgebackenen Kartoffeln, Rosinen, getrockneten Aprikosen, Trockenpflaumen, Bananen, Kürbissen, Zucchini bestimmt werden.

Während der Remission muss das Kind die Ernährung und körperliche Aktivität nicht einschränken.

Medikamentöse Therapie der Lipidnephrose bei Kindern

Die Debut-Behandlung beruht hauptsächlich auf der Verabreichung von Glukokortikoiden (GCS), deren Therapie pathogenetisch ist. Vor dem Hintergrund der GCS werden zunächst Antibiotika verschrieben. Es werden halbsynthetische Penicilline und Amoxiclav verwendet, und wenn der Patient in der Vergangenheit allergische Reaktionen auf Penicillin hatte, handelt es sich um Cephalosporine der III- und IV-Generation.

Behandlung mit Prednison-Lipoidnephrose

Prednisolon wird zur Behandlung mit einer Dosis von 2 mg / kg / Tag in 3 oder 4 Dosen täglich für 3 bis 4 aufeinanderfolgende negative tägliche Urinprotein-Tests verschrieben. Dies tritt normalerweise in der 3. bis 4. Woche nach Behandlungsbeginn auf. Danach werden jeden zweiten Tag 4 bis 6 Wochen 2 mg / kg zur Behandlung verordnet, dann jeden zweiten Tag 1,5 mg / kg - 2 Wochen, 1 mg / kg jeden zweiten Tag - 4 Wochen, 0,5 mg / kg jeden zweiten Tag - 2 Wochen mit der anschließenden Aufhebung von Prednison. Die Behandlung für 3 Monate. Die Vorhersage der Ergebnisse der Behandlung von Kortikosteroiden kann durchgeführt werden, indem die Entwicklung des diuretischen Ansprechens 4-7 Tage nach Beginn der Behandlung bewertet wird.

Mit der raschen Entwicklung der Steroiddiurese kann davon ausgegangen werden, dass die Behandlung erfolgreich sein wird. In Abwesenheit einer Steroidreaktion auf Diurese oder in ihrer späten Entwicklung (für 3–4 Wochen) ist die Behandlung in den meisten Fällen unwirksam. Es ist notwendig, nach dem Grund für die mangelnde Wirkung und mögliche Dysplasie der Nieren zu suchen. Es wird eine Erhebung über die Möglichkeit versteckter Infektionsherde und die Rehabilitation von Infektionsherden durchgeführt.

Cyclophosphamid-Behandlung von Lipoidnephrose

Mit Steroidresistenz - keine Auswirkung auf die Behandlung von Corticosteroiden für 4 - 8 Wochen. - Cyclophosphamid für 1,5 bis 2,5 mg / kg / Tag für 6 bis 16 Wochen ernannt. in Kombination mit Prednison 0,5 - 1 mg / kg / Tag in der Zukunft eine halbe Zytostatikadosis für weitere 3 - 6 Monate. kontinuierlich.

Mit der Teilnahme an der Wiederholung von Atopie bei Kindern mit verschärfter allergischer Vorgeschichte wird empfohlen, Intal in der Behandlung zu verwenden, es wird geplagt.

Bei ARVI verwenden Sie Reaferon, Interferon und Anaferon-Kinder.

Die klinische Überwachung wird von einem Kinderarzt und einem Nephrologen durchgeführt, gegebenenfalls eine korrekte Behandlung. Zweimal im Jahr müssen ein HNO-Arzt und ein Zahnarzt konsultiert werden.

Nun kennen Sie die Hauptursachen und Symptome der Lipoidenephrose bei Kindern sowie die Behandlung der Lipoidenephrose bei Kindern. Gesundheit für Ihre Kinder!

Lipoide Nephrose

Lipoide Nephrose ist eine seltene Pathologie der Nieren, gekennzeichnet durch dystrophische Läsion der Glomeruli mit der Entwicklung eines nephrotischen Syndroms. Im Anfangsstadium der Erkrankung sind die Symptome nicht definiert, es bilden sich Ödeme im Unterhautfettgewebe, Schwäche, starker Durst und Appetitstörungen. Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen von Labortests (allgemeine und biochemische Blut- und Urintests), Untersuchung des Patienten, Ultraschall der Nieren. In umstrittenen Fällen wird eine Organgewebebiopsie für die nachfolgende histologische Untersuchung vorgeschrieben. Die Behandlung besteht in der Entwicklung einer speziellen Diät, der Verwendung von Kortikosteroiden und Diuretika sowie der Infusionstherapie.

Lipoide Nephrose

Lipoide Nephrose (Podozytenerkrankung, idiopathisches nephrotisches Syndrom bei Kindern, NIDDM) ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, die vor allem Patienten unter dem Alter von 4 bis 5 Jahren betrifft. Ähnliche Veränderungen in der Niere treten bei Erwachsenen mit infektiösen Zuständen (Tuberkulose, Diphtherie, Syphilis) oder einer Vergiftung des Körpers mit Schwermetallen auf. Statistisch gesehen leiden Jungen doppelt so häufig an primärer Pathologie wie Mädchen, die sekundären Formen haben keine Besonderheiten in der sexuellen Verteilung. Die Ursache des Zustands liegt in der beeinträchtigten Arbeit der Podozyten - den Zellen, die die Kapillaren in den Nephron-Glomeruli bedecken. Dies ist der Grund für den gleichnamigen Namen der Krankheit. Bei allen Läsionen des Nierensystems liegt der Anteil dieser Nephrose zwischen 0,4 und 0,6%, während die Anzahl der Erwachsenen bei etwa 20% aller Patienten liegt.

Ursachen der Lipoidnephrose

Die Ätiologie der primären Nephrose ist derzeit nicht bekannt. Es wird der Einfluss überwiegend endogener Faktoren angenommen. Die Untersuchung pathogenetischer Prozesse ergab eine Verletzung einiger Teile der T-Zell-Immunität, was zu einer erhöhten Freisetzung spezifischer Cytokine führte. Bei einer Reihe von Patienten werden neben Nierenerkrankungen allergische Pathologien und Hautläsionen (Psoriasis) festgestellt. Bei etwa 70% der Patienten mit idiopathischer Nephrose werden spezifische Formen der Gene des Haupthistokompatibilitätskomplexes HLA-B8 und HLA-DR7 gefunden. Diese Serotypen sind auch mit bestimmten Arten von Psoriasis verbunden. Die Hauptzone ihrer Verbreitung - Nord- und Westeuropa - entspricht dem Gebiet mit dem höchsten Vorkommen von NIDDM.

Eine sekundäre Läsion des Nierengewebes, die der Lipoidenephrose ähnelt, tritt normalerweise vor dem Hintergrund chronischer Pathologien der Infektions-, Tumor- oder Intoxikationsgenese auf. Die Ursache der Erkrankung wird auch als abnormale Aktivität des Immunsystems angesehen, was zu einem selektiven Misserfolg der Podozytenglomeruli führt. Es wird angenommen, dass Personen mit sekundären Formen der Nephrose eine genetische Veranlagung für den nephrotischen Zustand haben und die systemische Pathologie als provozierender Faktor wirkt, der die Wahrscheinlichkeit eines indirekten Nierenschadens erhöht. Oft lassen sich Lipoidveränderungen von einigen Formen der Glomerulonephritis nur durch Untersuchung der Ultrastruktur der Nieren durch Elektronenmikroskopie unterscheiden.

Pathogenese

Es wurde festgestellt, dass die Lipoidnephrose durch Störungen im T-Zell-Segment des Immunsystems verursacht wird. Bei Kindern mit idiopathischem nephrotischem Syndrom sind diese Anomalien aufgrund genetischer Faktoren primär. Einige systemische Erkrankungen können das Immunsystem auf abnormale Weise aktivieren. Infolgedessen steigt die Population der T-Suppressoren vor dem Hintergrund einer signifikanten Freisetzung von Cytokinen und Interleukinen (IL) stark an. Besonders schädlich sind Nephron-Glomeruli durch erhöhte IL-8-Konzentrationen, die die Ladung der Podozytenmembranen verringern. Infolgedessen steigt die Permeabilität der Kapillarwände für Proteine, hauptsächlich Albumin, mit einer negativen Ladung. Sobald sie sich im kanalikulären System befinden, blockieren Proteine ​​dieses und tragen zum Abbau von Epithelzellen bei. Letztendlich stellt das Nephron seine Funktionen vollständig ein.

Der Verlust signifikanter Proteinmengen potenziert die Änderung der rheologischen Eigenschaften von Blutplasma. Die Verringerung des onkotischen Drucks zusammen mit der gestörten Reabsorption von Wasser und Natriumionen in den Nieren verursacht ein Ödem. Als kompensatorische Reaktion entwickelt sich eine Hyperlipidämie, um die Blutviskosität zu verbessern. Das massive "Herunterfahren" von Nephronen führt zu chronischem Nierenversagen. Nicht nur Albumin geht mit dem Urin verloren, sondern auch andere Proteine, insbesondere Immunglobuline der Klassen A und G. Dies ist der Grund für die Abnahme der körpereigenen Widerstandsfähigkeit gegen Infektionen bis hin zu sekundärer Immundefizienz.

Klassifizierung

Die Erforschung der Ursachen der Lipoidnephrose und die Entwicklung von Grundsätzen für die Einstufung dieses Zustands werden fortgesetzt. Gegenwärtig gibt es zwei Hauptgruppen der Pathologie - idiopathische und sekundäre Nephrose. Der erste Typ tritt vorwiegend bei Kindern auf, einige Forscher halten es für eine "echte" Lipoidnephrose. Die zweite Variante der Erkrankung entwickelt sich bei Erwachsenen mit systemischen Pathologien - einige Autoren beziehen sich auf Variationen der Glomerulonephritis. Minimale glomeruläre Störungen bei Erwachsenen auf ätiologischer Basis werden in folgende Typen unterteilt:

  • Infektiöse Natur. Umfasst Formen der Nephrose, die unter dem Einfluss von Tuberkulose, Syphilis, Diphtherie, Malaria und anderen Krankheiten auftreten. Infektionen gelten als die häufigste Ursache von LN bei Menschen über 16 Jahren.
  • Tumorcharakter Bestimmte Arten von onkologischen Erkrankungen (Lymphome, Lymphogranulomatose) können zu Immunstörungen mit Freisetzung großer Mengen von Zytokinen führen. Das Ergebnis ist eine Schädigung der Podozyten, die für Lipoidnephrose charakteristisch ist.
  • Berauschung natur. Diese Gruppe umfasst dystrophische glomeruläre Läsionen, die durch chronische Schwermetallvergiftung verursacht werden - meistens Quecksilber oder Blei.

Die obige Klassifizierung wird als umstritten betrachtet. Das Studium der Pathologie wird durch die Tatsache verkompliziert, dass eine ultramikroskopische Untersuchung erforderlich ist, um die Erkrankung der Podozyten zuverlässig zu bestimmen. In klinischen und histologischen Daten (durch Lichtmikroskopie) ist die lipoide Nephrose einer Reihe von entzündlichen Läsionen des Nierengewebes sehr ähnlich - zum Beispiel einer membranartigen Glomerulonephritis.

Symptome einer Lipoidnephrose

Das Krankheitsbild ist in der Regel unklar, im Anfangsstadium manifestiert sich die Krankheit nicht, sie wird oft nur in zufälligen Labortests festgestellt. Die ersten Symptome sind Schwäche, Schwäche, Müdigkeit, Appetitstörungen. Dann tritt eine Schwellung auf, zuerst an den unteren Gliedmaßen, dann an Gesicht, Hals und Lendengegend. In schweren Fällen werden sie von Flüssigkeitsansammlungen in Körperhöhlen begleitet - Aszites, Hydrothorax, die sich in einer Zunahme des Bauchraums und Atemnot äußern. Die Haut ist blass, ödematös, das Gewebe ist brüchig und Spuren von Fingern oder anderen Druckobjekten sind lang.

Bei Kindern ähneln die Symptome des idiopathischen nephrotischen Syndroms dem klinischen Bild bei Erwachsenen. Der Entwicklung der Krankheit geht häufig eine übertragene Virusinfektion oder Tonsillitis voraus. Die Eltern bemerken zunächst eine Abnahme der motorischen Aktivität des Kindes, Schläfrigkeit, Stimmungsschwäche und oft eine Weigerung, etwas zu essen. Danach treten Schwellungen und Anzeichen von Aszites auf. Ein Merkmal der Pathologie der Kinder ist das Auftreten eines Mangels an Vitaminen A, C, B1. Die Polypovitaminose wird begleitet von trockener Haut, der Bildung von Blutungen aufgrund von Kapillarzerbrechlichkeit und Rissen in den Mundwinkeln. Mögliche neurologische Störungen - meist reduziert die Hautempfindlichkeit. Der Urin wird bei jeder Form der Erkrankung braun und trüb, seine tägliche Menge nimmt ab (Oligurie).

Die Lipoidnephrose ist durch einen wellenartigen Verlauf gekennzeichnet. Perioden von Exazerbationen mit Ödembildung und anderen Erkrankungen wechseln mit Episoden einer spontanen Remission ab. In der interiktalen Periode manifestiert sich die Pathologie nicht selbst, ihr Vorhandensein kann nur durch Proteinurie in den Ergebnissen der allgemeinen Urinanalyse bestimmt werden. Bei häufigen Exazerbationen entwickeln Patienten aufgrund des Verlusts von Blutglobulinen eine Immunschwäche. Anzeichen sind Lungenentzündung, Bronchitis, häufige pustulöse Läsionen der Haut. Das Auftreten von Hautrissen im Bereich des Ödems mit nachfolgender Entwicklung von Erysipel ist charakteristisch.

Komplikationen

Auf dem Höhepunkt der Exazerbation ist die Lipoidnephrose gefährlich, da durch starke Elektrolytstörungen ein Schock entsteht und das zirkulierende Blutvolumen abnimmt. Es kann zu Atemproblemen aufgrund eines Pneumothorax kommen, der durch eine Atemwegsinfektion verschlimmert wird. Bakterielle Hautläsionen sind eine gewisse Bedrohung, die häufig schwerwiegend ist, und es besteht die Gefahr einer Sepsis. Mit einer hohen Häufigkeit von Anfällen der Krankheit markierte hypochrome Anämie. Ohne Behandlung ist im Laufe der Zeit die Bildung einer sekundären faltigen Niere möglich, die zur Ursache von CNI wird. Laut einigen Berichten erhöht ein Lipidschaden langfristig das Risiko einer Amyloidose.

Diagnose

Die Diagnose der Lipoidnephrose wird in der modernen pädiatrischen Praxis häufig verwendet. Bei Erwachsenen wird ein ähnliches klinisches Bild von Nephrologen oft als "minimale glomeruläre Veränderungen" definiert. In den meisten Fällen handelt es sich jedoch um den gleichen Prozess - die Niederlage von Podozyten und Glomeruli in Abwesenheit von Immunkomplexen. Um die Pathologie zu identifizieren, werden viele diagnostische Methoden verwendet, von denen einige darauf abzielen, andere Nierenpathologien mit einem ähnlichen Verlauf zu beseitigen. Der Algorithmus zur Bestimmung dieser Nephrose umfasst die folgenden Schritte:

  • Inspektion und Umfrage. Bei der Untersuchung werden Ödeme des subkutanen Gewebes verschiedener Lokalisation mit asymmetrischem Charakter, geschwollenes Gesicht, verengte Palpebralfissuren festgestellt. Bei Berührung sind die Ödeme locker, unelastisch und leicht zu verdrängen. Die Haut über ihnen hat manchmal Risse und andere Schäden. Wenn die Befragung durch Schwäche, Appetitlosigkeit, Müdigkeit und erhöhten Durst bestimmt wird.
  • Laboruntersuchungen. Das signifikanteste Symptom der Krankheit ist das Vorhandensein von Proteinurie bei Urintests. Der Proteinverlust kann bis zu 16 Gramm pro Tag betragen. Biochemische Blutuntersuchungen bestätigen eine Hypoalbuminämie von 20-30 g / l, Hyperlipidämie durch Erhöhung des Cholesterin- und Phospholipidspiegels. Die Indikatoren für Kreatinin und Gesamtstickstoff ohne Komplikationen liegen normalerweise im normalen Bereich.
  • Ultraschalluntersuchungen: Renaler Ultraschall erkennt eine Zunahme der Organgröße und eine Abschwächung der Differenzierung zwischen Gehirn und kortikaler Substanz. In den späteren Stadien der Entwicklung der Pathologie mit langfristigem Verlauf können Faltenbildung und Reduktion der Nieren festgestellt werden.
  • Histologische Studien. Die Nierenbiopsie und anschließende mikroskopische Untersuchung gilt als Goldstandard bei der Diagnose dieser Nephrose. Durch dystrophische Veränderungen der Glomeruli bestimmt, finden sich im Epithel der proximalen Tubuli Lipidablagerungen. Bei fehlenden immunhistochemischen Untersuchungen der Immunkomplexe - ein wichtiges Zeichen für den Unterschied der Erkrankung von Glomerulonephritis.

Mit der Sekundärnatur der Pathologie ergeben sich die Bestimmung des Vorhandenseins von Infektions-, Tumor- oder Intoxikationszuständen und deren Schweregrad. Die Differentialdiagnostik wird bei membranösen und anderen Arten von Glomerulonephritis, renaler Amyloidose, Pyelonephritis durchgeführt. Ein charakteristisches Merkmal der Lipoidnephrose ist die relative Erhaltung der Filtrationskapazität des Harnsystems über einen langen Zeitraum.

Lipoide Nephrose-Behandlung

Therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, Ödeme zu beseitigen, den Mangel an Proteinen aufzufüllen und Infektionskomplikationen zu verhindern. Es ist notwendig, die degenerativen Prozesse in den Nieren zu schwächen, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Zu diesem Zweck wird eine komplexe komplexe Behandlung entwickelt, die nicht nur die Verwendung von Medikamenten, sondern auch eine spezielle Diät beinhaltet. Die Hauptkomponenten der Krankheitstherapie in der Nephrologie sind:

  • Diät In der Ernährung der Patienten sollten Proteine ​​überwiegen, deren täglicher Bedarf auf 2,5 Gramm pro Tag steigt. pro Kilogramm Körpergewicht. Zur Verringerung der Schwellungen wird empfohlen, den Salzkonsum zu reduzieren (nicht mehr als 1-2 Gramm pro Tag). Bei schwerer Hyperlipidämie sollten fettarme Lebensmittel (Geflügel, Weißer Fisch, Gemüse) verwendet werden.
  • Die Ernennung von Diuretika. Diuretika werden zur Beseitigung von Ödemen eingesetzt, insbesondere in der akuten Phase der Erkrankung. Es ist wichtig, die Elektrolytzusammensetzung des Blutplasmas zu überwachen, um Komplikationen zu vermeiden.
  • Immunsuppressive Therapie. Glucocorticosteroide sind praktisch die einzige Gruppe von Medikamenten zur etiotropen Behandlung von Lipoidnephrose. Sie reduzieren wirksam die Aktivität des Immunsystems und die Produktion von Zytokinen und schwächen die schädliche Wirkung von IL-8 auf Podozyten.
  • Behandlung von infektiösen Komplikationen. Bei pustulösen Hautveränderungen werden Lungenentzündung, akute Infektionen der Atemwege, antibakterielle oder antivirale Mittel verschrieben. Antibiotika und Sulfidarzneimittel sind wirksam bei bakteriellen Infektionen.
  • Infusionstherapie Zur Verbesserung der rheologischen Eigenschaften von Blut ist eine Tropfinfusion spezieller kolloidaler Lösungen angezeigt. Bei drohender Hypoproteinämie ist eine Spender-Plasmatransfusion möglich.

Ein Merkmal der Behandlung der Pathologie bei Erwachsenen ist die gleichzeitige Beseitigung der erregenden Krankheit. In diesem Fall muss der Arzt alle möglichen Wechselwirkungen von Medikamenten aus verschiedenen Gruppen berücksichtigen. Während der Remission wird den Patienten eine Sanatorium-Resort-Behandlung in Regionen mit warmem und trockenem Klima empfohlen.

Prognose und Prävention

Bei rechtzeitiger Erkennung der Lipidnephrose bei einem Kind und aktiver Behandlung ist die Prognose der Krankheit relativ günstig. Die Dauer des Kurses kann bis zu 20 Jahre betragen. In der Zeit der Verschlimmerung verliert der Patient vorübergehend aufgrund von ausgeprägtem Ödem und damit verbundenen Störungen die Arbeitsfähigkeit. Bei der sekundären Art des Zustands hängt die Prognose weitgehend von den Charakteristiken des Verlaufs der provozierenden Krankheit ab. Es gibt keine spezifische Prävention der Nephrose, es wird empfohlen, Krankheiten vollständig zu behandeln, die eine solche Nierenschädigung stimulieren können. Patienten, die sich im asymptomatischen Stadium befinden, um die Entwicklung eines Anfalls zu verhindern, sollten einer Diät folgen, Hypothermie und Kontakt mit Infektionsquellen vermeiden. Um Komplikationen zu vermeiden, ist eine regelmäßige Untersuchung durch einen Nephrologen mit Kontrolle des Proteingehalts im Urin erforderlich.

Lipoide (idiopathische) Nephrose.

Elektronenmikroskopische Lokalisation anionischer Stellen in Glomeruli

: A - Norm, B, C - nephrotisches Syndrom Es ist zu beachten, dass die Abnahme (Verlust) anionischer Stellen nicht nur für die lipoide Nephrose (nephrotisches Syndrom mit minimalen Veränderungen) pathognomonisch ist. In jüngerer Zeit haben japanische Forscher ein ausgeprägtes Phänomen bei anderen Formen der Glomerulonephritis (IgA-Nephropathie, fokale Glomerulosklerose) festgestellt, die sich als nephrotisches Syndrom manifestierten. Massive Proteinurie (mehr als 2,5 g / Tag) führt zur Entstehung eines Komplexes biochemischer und pathophysiologischer Reaktionen, die zur Bildung eines nephrotischen Ödems beitragen. Insbesondere infolge einer Proteinurie kommt es zu einer Hypoproteinämie (der Proteinspiegel sinkt auf 40–30 g / l). Es wird auch angenommen, dass neben dem Verlust von Proteinen im Urin die Rolle ihres verstärkten Katabolismus, insbesondere Albumin, die Bewegung von Proteinen in den extravaskulären Raum und eine Abnahme der Synthese bestimmter Proteine ​​eine Rolle bei der Entstehung von Hypoproteinämie spielen. In diesem Zusammenhang nimmt der kolloidosmotische Druck ab (von 28–30 auf 6–8 mm Hg) und der Nierenblutfluss, das Volumen des zirkulierenden Blutes nimmt ab, das Renin-Angiotensin-System wird aktiviert und ein sekundärer Aldosteronismus entwickelt. Dies trägt zur Erhöhung der Natriumreabsorption, zur Wasserretention, zum Auftreten und zur Zunahme von Ödemen bei (Abb. 81).

Pathogenetische Mechanismen des nephrotischen Ödems

Das vorgeschlagene Schema zur Bildung eines nephrotischen Ödems wird als "klassisch" oder hypovolämisch bezeichnet. Die Pathogenese des nephrotischen Ödems kann jedoch nicht als endgültig angesehen werden. In jüngerer Zeit wurde ein neues Konzept des Mechanismus für die Entwicklung des nephrotischen Syndroms unterstützt, in dessen Zentrum der "primären renale" Defekt der Ausscheidung von Wasser und Natrium steht. Die Verringerung der Ausscheidung von Natrium und Wasser trägt den Forschern zufolge dazu bei, die glomeruläre Filtration zu verringern und / oder die Elektrolytreabsorption in den proximalen und distalen Tubuli zu erhöhen. Das Auftreten von Hypoalbuminämie bei Patienten mit Lipoidnephrose ist wichtig für die Entstehung anderer Stoffwechselstörungen, insbesondere Hyperlipidämie und Hyperlipoproteinämie. Dies ist das Ergebnis der verstärkten Bildung von nicht nur Albumin, sondern auch Lipoproteinen, insbesondere Lipoproteinen mit niedriger und sehr niedriger Dichte, die in den gleichen Strukturen der Leberzellen entlang üblicher Stoffwechselwege synthetisiert werden. Gleichzeitig mit der Verstärkung der Synthese wird eine Verzögerung bei der Eliminierung von Lipiden als hochmolekulare Substanzen aus dem Blutstrom beobachtet, deren Katabolismus aufgrund einer starken Abnahme des Spiegels an Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase im Blut und einer Abnahme der Lipoprotein-Lipaseaktivität verringert wird. Schematisch ist die Pathogenese der Hyperlipoproteidämie bei Lipidnephrose in Abbildung 82 dargestellt.

Pathogenese der Hyperlipoproteinämie beim nephrotischen Syndrom

: TG - Triglyceride; LP - Lipoproteine; STH - somatotropes Hormon; FFA-freie Fettsäuren Ein Ungleichgewicht im Immunsystem bei Lipidnephrose äußert sich in der Hemmung der funktionellen Aktivität von T-Lymphozyten. Diese Eigenschaft hat eine Fraktion von Lipoproteinen von sehr niedriger Dichte, die Faktoren enthält, die eine immunsuppressive Wirkung haben und die Proliferation von T-Lymphozyten hemmen. Vor kurzem wurde bei Patienten mit Lipidnephrose im Blutplasma und im Urin ein 3-4facher Anstieg des Gehalts der löslichen Form von Interleukin-2-Rezeptoren festgestellt, die auch eine hemmende Wirkung auf die T-Zell-Proliferation haben. Darüber hinaus wurde bei Kindern mit nephrotischem Syndrom (minimale Veränderungen der Glomeruli) eine signifikante Zunahme der Anzahl von Zellen, die T-Lymphozyten-Suppressoren induzieren, und eine Abnahme der T-Lymphozyten-Suppressoren festgestellt. Lymphozyten und Makrophagen von Patienten produzieren Lymphokine und andere Faktoren, die den Verlust glomerulärer Polyanionen erhöhen und die glomeruläre Permeabilitätsbarriere verringern. Massive Proteinurie führt zu einer starken Abnahme der Immunglobulinkonzentration im Serum, insbesondere, deren Spiegel auf 4,5 bis 6 g / l abnehmen. Was die Beteiligung anderer Immunmechanismen (zirkulierende Immunkomplexe, Komplementkomponenten usw.) anbelangt, so ist ihre Rolle bei der Pathogenese der Lipoidnephrose offensichtlich sehr gering. Das Auftreten einer Lipidnephrose bei Kindern hängt weitgehend von der genetischen Veranlagung ab. Dies wird durch Studien zur Häufigkeit der Verteilung von Antigenen des HLA-Systems bei Kindern mit verschiedenen klinischen Formen der Nierenerkrankung bestätigt. Als Ergebnis dieser Untersuchungen wurde gefunden, dass die Anwesenheit von HLA-Antigenen B8, B27, DR3, DR7 im Phänotyp für das Auftreten von Lipoidnephrose bei Kindern prädisponiert. Den vorliegenden Daten zufolge ist bei Patienten mit dem HLA-Phänotyp der B8-, DR3- und DR7-Antigene fast das 20fache (genauer das 19fache), ein höheres relatives Risiko eines idiopathischen nephrotischen Syndroms. Die betrachteten pathogenetischen Mechanismen der Entwicklung der Lipoidnephrose führen dazu, dass die Nieren makroskopisch ansteigen, blass werden, ihr Gewebe geschwollen und ödematös ist. Bei der Lichtmikroskopie erscheinen die Glomeruli unverändert, es wird jedoch eine Schädigung des Nierentubulusapparates in Form einer hyalinen und vakuolaren Degeneration ihres Epithels festgestellt. Diese Läsion ist sekundär für glomeruläre Veränderungen und beruht auf der Unfähigkeit von Epithelzellen, eine große Menge gefilterten Proteins zu katabolisieren und wieder zu resorbieren. Die Elektronenmikroskopie zeigt minimale Veränderungen in der Glomeruli-Zerstörung (Schmelzen) der Podozyten und ihrer Prozesse, Änderungen in der Basalmembran der glomerulären Kapillaren (Lockerung, Porenausdehnung, Erhöhung der Permeabilität). Es ist möglich, dass diese Veränderungen unserer Meinung nach auf die Abnahme oder das Verschwinden des Glykoproteins Fibronektin zurückzuführen sind, das die zelluläre Struktur bereitstellt. Diese Ansicht wird durch unsere Untersuchungen zum Gehalt an Fibronektin bei Kindern mit verschiedenen Nierenerkrankungen gestützt. Bei der Analyse der Ergebnisse stellte sich heraus, dass bei den untersuchten Patientengruppen (Pyelonephritis, Zystitis, Glomerulonephritis, nephrotisches Syndrom) der höchste Fibronektin-Spiegel im Blut bei Kindern mit nephrotischem Syndrom beobachtet wird. Es ist davon auszugehen, dass das Fibronektin im Blut infolge seiner Freisetzung aus dem geschädigten Nierengewebe signifikant ansteigt. Elektronendichte Ablagerungen, Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplementkomponenten bei Lipoidnephrose sind in der Regel nicht vorhanden. KLINIK UND DIAGNOSTIK. Das lipoide (idiopathische) nephrotische Syndrom als Krankheit beginnt allmählich mit einem befriedigenden Allgemeinzustand des Kindes. Die ersten Symptome, auf die Kinder und ihre Eltern achten, sind die zunehmende Blässe der Haut und der Schleimhäute sowie das Auftreten von vorübergehender Schwellung der Augenlider und des Gesichts am Morgen. Dann breiten sich die Ödeme schnell im ganzen Körper aus, werden hartnäckig und ausgeprägt, Flüssigkeit erscheint in den Pleura- und Bauchhöhlen. Schwellung locker, weich, oft wiederkehren. Während der Entwicklung des Ödems treten Anorexie, Trockenheit und unangenehmer Geschmack im Mund, Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Durchfall und eine Abnahme der täglichen Diurese auf 200 ml oder weniger auf. Der Blutdruck liegt normalerweise innerhalb der Altersnorm. Manchmal kommt es zu einer Abschwächung der Herztöne, zu einem instabilen systolischen Murmeln aufgrund der Verletzung von Stoffwechselprozessen im Myokard und zu Schwellungen. Eine vergrößerte Leber und Milz kann beobachtet werden. In seltenen Fällen können diese Symptome plötzlich auftreten und schnell wachsen. Anhand der ausgeprägten klinischen Anzeichen kann die Diagnose eines nephrotischen Syndroms gestellt werden. Um die Diagnose abzuklären und zu individualisieren, sollten zusätzliche Untersuchungen durchgeführt werden. Die klinische Bedeutung von Labor- und Instrumentenstudien beim nephrotischen Syndrom ist in Tabelle 97 dargestellt.

Die Verwendung von Labor- und Instrumentenstudien beim nephrotischen Syndrom bei Kindern

Zunächst ist es notwendig, Urintests durchzuführen. Der Urin wird gesättigt gelb, dick, sauer. Seine relative Dichte ist hoch (1.030 und höher). Täglicher Proteinverlust im Urin von 2,5 bis 30 g / l und mehr. Im Harnsediment befinden sich viele Hyalin-, Granulat- und Epithelzylinder (10-15 Proben in Sicht), es gibt wachsartige Zylinder und häufig wird viel Nierenepithel gefunden. Erythrozyten im Urin sind im Sichtfeld des Mikroskops nicht oder nur selten vorhanden, selten ausgeprägte Leukozyturie. Im Allgemeinen kann die Analyse von Blut in der Zeit eines ausgeprägten Ödems eine relative Erhöhung der Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins im Zusammenhang mit der Blutverdickung sein. Nach dem Abklingen des Ödems wird eine hypochrome Anämie festgestellt (Hämoglobin beträgt 100 g / l und darunter, Erythrozyten liegen unter 3,5 x 10 / l, Farbindex liegt unter 0,9). Zu Beginn der Erkrankung ist eine mäßige Leukozytose möglich, hauptsächlich aufgrund von Lymphozyten, Eosinophilie und stark beschleunigter ESR (üblicherweise im Bereich von 30–60 mm / h). Eine biochemische Studie macht auf Verstöße gegen das Proteinspektrum des Blutes aufmerksam: Hypoproteinämie (40-30 g / l und darunter), Dysproteinämie (Verringerung des Albumin um das 2- bis 4-fache, Erhöhung der Alpha-2- und Beta-Globuline). Lipidstoffwechselstörungen sind bei Patienten mit Lipidnephrose sehr charakteristisch: Hyperlipidämie (mehr als 7,0 g / l), Hypercholesterinämie (mehr als 6,5 mmol / l) und eine Erhöhung des Triglyceridgehalts (mehr als 2 mmol / l). Lipidurie ist eng mit Hyperlipidämie verbunden. Die Ausscheidung von Lipiden im Urin kann auf 1 g pro Tag ansteigen, während sie normalerweise 10 mg pro Tag nicht überschreitet. Hyperazotämie ist nicht typisch für Patienten mit Lipoidnephrose. Der Gehalt an Kreatinin, Harnstoff und Reststickstoff liegt normalerweise im normalen Bereich. Ein sehr wichtiger diagnostischer und prognostischer Test ist die Bestimmung der Proteinurie-Selektivität. Der Selektivitätsgrad der Proteinurie kann unterschiedlich sein - hochselektiv, mit der Freisetzung von Urinproteinen nur mit niedrigem Molekulargewicht (Albumin) oder nicht selektiv, wenn sie zusammen mit Proteinen mit niedrigem Molekulargewicht hochmolekulare Proteine ​​(Gamma-Globuline, alpha-2-Makroglobulin und) enthalten andere). Der Selektivitätsgrad der Proteinurie ist durch den Selektivitätsindex gekennzeichnet, der als Prozentsatz der Clearance zur Albumin-Clearance berechnet wird. Wenn der Index weniger als 15% beträgt, wird die Proteinurie als hochselektiv bewertet, wobei der Index zwischen 15 und 30% als moderat und der Index größer als 30% als niedrigselektiv gilt. Die Konzentrationsfähigkeit der Nieren wird nicht beeinträchtigt.

Differentialdiagnostische Anzeichen des primären nephrotischen Syndroms (Lipoidnephrose) und des nephrotischen Syndroms bei diffuser Glomerulonephritis

(N. P. Shabalov, 1993)

Auf dem Höhepunkt der Krankheitsaktivität, während der Ernennung von Höchstdosen von Kortikosteroiden, ist eine Antibiotikatherapie für 2-3 Wochen angezeigt, deren Zweck es ist, die Infektion in chronischen Entzündungsherden zu unterdrücken, um die Möglichkeit der Entwicklung bakterieller Komplikationen zu verhindern. Ihr Zweck ist im Frühjahr und Herbst für Patienten mit unvollständiger Laborremission gerechtfertigt, die sich im ambulanten Stadium der Poliklinik aufhalten. Auf diese Weise können Sie das Wachstum der Prozessaktivität verhindern und eine stabile klinische und Laborremission erreichen. Den ersten Platz in der Behandlung des nephrotischen Syndroms nehmen Glukokortikoide, Zytostatika, Antikoagulanzien und Antithrombozytenaggregate ein. Aufgrund der häufigen Tendenz des nephrotischen Syndroms zu einem längeren Rückfallverlauf beträgt die Dauer der intermittierenden Behandlung mit Prednison-Erhaltungsdosen normalerweise 6-12 Monate oder mehr. Glccocorticoide werden in einer maximalen Tagesdosis von 1-3,5 mg pro 1 kg Körpergewicht (oder 35-40 mg pro 1 m² Körperoberfläche, jedoch nicht mehr als 60 mg / Tag) verordnet. Bis zum Verschwinden des Ödems werden Glukokortikoide intravenös verabreicht und dann auf die orale Verabreichung des Arzneimittels übertragen. Die Behandlung mit Glukokortikoiden in der maximalen Tagesdosis wird 6–8 Wochen lang fortgesetzt. Anschließend wird alle 6–8 Wochen die Tagesdosis um 2,5 mg reduziert und die Dosis von 5 mg / Tag bleibt bis zum Ende der Behandlung. Klinische Beobachtungen zeigen überzeugend, dass das abwechselnde Schema (jeden zweiten Tag) der Anwendung von Glukokortikoiden bei Patienten mit Lipidnephrose wirksamer ist als das intermittierende Schema (3 Tage pro Woche, 4 Tage - eine Pause). Das abwechselnde Schema der Glukokortikoidtherapie führt häufig zur Genesung der Patienten, führt zu einer schnelleren Remission, verlängert deren Dauer signifikant und verringert die Häufigkeit von Exazerbationen. Gleichzeitig treten Nebenwirkungen und Komplikationen sogar mit einer etwas geringeren Häufigkeit auf als mit dem intermittierenden Schema. Die Behandlung mit Glukokortikoiden ist bei Patienten mit Lipidnephrose ziemlich effektiv. Die meisten Patienten sind hormonempfindlich. Ein Teil von ihnen ist jedoch hormonresistent oder hormonabhängig. Daher wird in der Nephrologie von Kindern seit vielen Jahren nach Markern gesucht, die die Wirkung der Glukokortikoidtherapie vorhersagen könnten. In dieser Hinsicht wurde besondere Arbeit geleistet, bei der gezeigt wurde, dass Kinder mit einem hormonresistenten nephrotischen Syndrom einen geringen Gehalt an Glucocorticoidrezeptoren an peripheren Blutlymphozyten aufweisen. Darüber hinaus zeigte sich, dass die Glukokortikoidtherapie bei Patienten mit relativ niedrigem Glukokortikoidrezeptorgehalt in Lymphozyten unwirksam war, wohingegen die Glukokortikoidtherapie bei Kindern mit einer hohen Anzahl von Glukokortikoidrezeptoren am wirksamsten war. Es ist wichtig, auf sehr wichtige Fakten zu achten. Es ist bekannt, dass unter dem Einfluss von exogenen Präparaten von Glucocorticoiden auf Lymphozyten und andere Zellen die Anzahl der Glucocorticoidrezeptoren signifikant verringert wird. Darüber hinaus fand eine Gruppe australischer Nephrologen kürzlich heraus, dass eine 50% ige Hemmung der Blasten-Transformation von Lymphozyten bei Patienten mit Lipidnephrose höhere Prednison-Dosen erforderte als bei gesunden Kindern. Diese Daten widersprechen dem oben Gesagten und erlauben es nicht, die Anzahl der Glucocorticoidrezeptoren als absoluten Marker für die Vorhersage der Wirksamkeit der Glucocorticoidtherapie zu betrachten. Es ist offensichtlich nicht möglich, die Wirksamkeit der Glukokortikoidtherapie bei Patienten mit Lipidnephrose nur auf die Beurteilung des Gehalts an Glukokortikoidrezeptoren an Lymphozyten zu reduzieren. Auch der Versuch, die Wirksamkeit der Glukokortikoidtherapie bei Patienten mit Lipoidnephrose mithilfe der Bestimmung der pharmakokinetischen Parameter von Prednisolon vorherzusagen, war nicht von Erfolg gekrönt. Es ist wahrscheinlich vielversprechender, die Frage der Zweckmäßigkeit der Verschreibung von Glukokortikoiden unter Verwendung der Formeln einer großen Gruppe europäischer und amerikanischer pädiatrischer Nephrologen anzugehen. Formeln zur Bestimmung der Vorhersage der Wirksamkeit einer Glukokortikoidtherapie basieren auf einer Reihe von klinischen und Laborzeichen, die die Charakteristika des Krankheitsverlaufs widerspiegeln. Um die Wirksamkeit der Glukokortikoidtherapie bei Patienten mit Lipidnephrose zu erhöhen, wird sie mit Zytostatika kombiniert. Bevorzugt sind Chlorbutin (Chlorambucil) oder Leukeran, das nach 6-8 Wochen Behandlung mit maximalen Dosen von Glucocorticoiden in einer Tagesdosis von maximal 0,2 mg pro 1 kg Körpergewicht verordnet wird. Die maximale Dosis von Zytostatikum wird für 6-8 Wochen angewendet und dann bis zur Hälfte der Dosis vor Ende der Behandlung fortgesetzt. Durch die konsequente Verabreichung von Chlorbutin oder Luker kann die Dauer der Glukokortikoidverwendung bei maximalen Dosen nicht verkürzt werden. Kürzlich wurde in der nephrologischen Literatur die Durchführbarkeit und Wirksamkeit der Verwendung eines immunsuppressiven Arzneimittels Cyclosporin zur Behandlung von Lipoidnephrose aktiv diskutiert. Das Medikament wird in einer Tagesdosis von 3-6 mg pro 1 kg Körpergewicht verordnet, was eine Konzentration im Blutplasma im Bereich von 50-600 ng / ml ergibt. Die Bewertung der Wirksamkeit von Cyclosporin ist jedoch nicht eindeutig. Es gibt einen Bericht japanischer Forscher, der die hohe Wirksamkeit von Cyclosporin bei Patienten mit hormonabhängigem nephrotischem Syndrom belegt. In jüngerer Zeit berichtete diese Gruppe japanischer Forscher über detaillierte Ergebnisse der Behandlung von 19 Kindern mit Cyclosporin mit häufig rezidivierendem hormonabhängigem nephrotischem Syndrom. Cyclosporin wurde 6 Monate lang mit einer Tagesdosis von 3-5 mg pro 1 kg Körpergewicht verabreicht, wodurch seine hohe Konzentration im Blut zwischen 200 und 600 ng / ml sichergestellt wurde. Dann wechselten sie für 12 Monate auf eine Erhaltungsbehandlung in einer Tagesdosis von bis zu 2,5 mg pro 1 kg. Die Langzeitbehandlung mit Cyclosporin verringert die Häufigkeit von Rückfällen und verringert die wahrscheinliche Toxizität von Steroiden. Nach Angaben der Autoren gab es bei 36,8% der Kinder keine Rezidive des nephrotischen Syndroms, bei 42,1% waren sie selten und nur bei 4% der Patienten traten häufig Rezidive auf. Wenn die Gesamtzahl der Rückfälle vor der Behandlung mit Cyclosporin 42 betrug, waren es in der 18-monatigen Nachbeobachtungsperiode nur noch 18. Im Durchschnitt hatte ein Patient vor der Behandlung 2,2 ± 0,4 Schübe und nach der Behandlung 0,6 ± 0,6. Französische pädiatrische Nephrologen bestätigten diese Ergebnisse jedoch nicht. Ihren Daten zufolge ist die Chlorambucil-Therapie viel wirksamer als Cyclosporin. Bei der Behandlung dieser Pathologie werden auch nicht-steroidale entzündungshemmende Arzneimittel verwendet, insbesondere bei unvollständigem nephrotischem Syndrom und im ambulanten Stadium der Poliklinik. In den letzten Jahren haben sich Immunmodulatoren und Membranstabilisatoren bei der Behandlung des nephrotischen Syndroms breit eingesetzt. In allen Phasen der Krankheit wird eine symptomatische Therapie durchgeführt, um die schützenden Eigenschaften des Körpers (Vitamine, Enzyme usw.) zu verbessern. Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus werden alle kranken Kinder einer klinischen Untersuchung und Rehabilitation unterzogen. Die dauerhafte klinische und laboreigene Remission für 5 Jahre ist ein Grund für die Streichung aus dem Register. Das Kind wird als genesen betrachtet. Während dieser Zeit sind vorbeugende Impfungen nicht wünschenswert. In den meisten Fällen ist die Prognose trotz des langwierigen Verlaufs und der Tendenz zu häufigen Rückfällen günstig. Bei 80-90% der Patienten wurde eine vollständige klinische Remission des Labors erreicht. Fälle nachteiliger Folgen sind auf den Übergang des „reinen“ Nephrotik-Syndroms in ein gemischtes Syndrom zurückzuführen, gefolgt von einem chronischen Prozess, der Entwicklung schwerer Komplikationen und der Schichtung interkurrenter Erkrankungen. PRÄVENTION Bietet eine Reihe von Maßnahmen zur Verringerung des Risikos eines nephrotischen Syndroms: rationelle Anwendung von Umweltfaktoren, gute Ernährung, Rehabilitation von chronischen Infektionsherden, Durchführung von Härtungsverfahren und Gymnastik, rechtzeitige Erkennung und Behandlung von Kindern mit häufigen akuten respiratorischen Virusinfektionen, Streptokokkenerkrankungen (Angina etc.) und anfällig für allergische Prozesse. Bei anderen klinischen Formen des primären nephrotischen Syndroms (angeborenes, familiäres usw.) treten sie bei Kindern weniger häufig auf.

Lipoide Nephrose ist

Es gibt eine eher seltene degenerative Erkrankung, die Lipidnephrose genannt wird. Diese Krankheit führt zu einer anhaltenden Beeinträchtigung der Nierenfunktion und ist eine Form des nephrotischen Syndroms. Bis in die letzten Tage wurde diese Pathologie als separate Krankheit betrachtet. Aber nachdem klar wurde, dass der Nierenschaden heterogen ist.

In fast allen Fällen tritt es als nephrotisches Syndrom auf, als Folge einer Manifestation einer anderen Krankheit. Wenn die Ursachen dieser Pathologie unverständlich und schwer zu bestimmen sind, wird sie als Lipoidnephrose isoliert.

Die Hauptursachen für Lipoidnephrose

Die häufigste Ursache für das Auftreten einer eher seltenen Erkrankung wie der Lipoidnephrose ist die grobe Verletzung der Nierenstoffwechselfunktion. Verletzung des Protein- und Fettstoffwechsels. Es gibt spezifische Erkrankungen der Nierenglomeruli, nämlich die Abnahme der Wandstärke und die Transportfähigkeit. Fette und Proteine, die mikroskopisch klein sind, können im Urin nachgewiesen werden.

Als nächstes kommt es zu ihrer Ansammlung und Ablagerung an den Wänden der Tubuli, wodurch die Funktion der Niere gestört wird und dystrophische Manifestationen in Epithelzellen auftreten. Führende Ärzte erforschen aktiv andere Ursachen. Zur Entwicklung einer Frage nach dem Autoimmunmechanismus des Auftretens einer Lipidnephrose.

Die Ursache der Lipoidnephrose sind auch Krankheiten, die Folgendes auslösen können:

  • Syphilis;
  • Tuberkulose der Lunge, Knochen und anderer Organe;
  • Osteomyelitis;
  • Malaria;
  • Diphtherie;
  • reaktive Polyarthritis.

Diese Krankheit kann auch als Folge der Vergiftung des Patienten mit Schwermetallen auftreten.

Symptome der Krankheit

Am häufigsten klagen Erwachsene über Schwellungen. Die Lipoidnephrose manifestiert sich schrittweise, dh die Symptome treten allmählich auf. Zunächst klagt der Patient über den häufigen Harndrang, nachdem fast der gesamte Körper anschwillt. Ein Ödem beginnt zu erscheinen als Folge der Ansammlung großer Flüssigkeitsmengen im Unterhautfettgewebe.

Am meisten schwillt das Gesicht des Patienten an, wenn die Person vollständig anschwillt. Dies wird auch Anasarca genannt. Der systolische und diastolische Druck des Patienten wird in der Regel reduziert, in seltenen Fällen bleibt er normal. Bei einer Lipidnephrose steigt der Druck nie an.

Das Blutvolumen im Gefäßbett bleibt im normalen Bereich. In der Mitte der Krankheit, wenn der Patient ein ausgedehntes Ödem hat, wird sehr wenig Harn ausgeschieden, in schweren Fällen Anurie. Der Urin ist, falls vorhanden, braun oder beige und mäßig trüb.

Wenn Sie einen Urintest durchführen, gibt es eine große Menge Protein. Das spezifische Gewicht des Urins erreicht hohe Werte von über 1035. Die Ausscheidung von Na im Urin ist eher gering. Der Grund für dieses Phänomen ist, dass in den Kanälen eine erhöhte Absorption auftritt, auch die Flüssigkeitsabsorption in den Tubuli erhöht wird, wodurch Oligurie oder Anurie beobachtet wird.

Ein wesentliches Zeichen, um zu sagen, dass der Patient eine Lipoidnephrose hat, ist dies eine Ansammlung einer großen Menge an Cholesterin. Im Serum können Ester und Lecithine nachgewiesen werden. Wenn Sie die Zusammensetzung des Urins vollständig studieren, können Sie das Epithel, Zylinder mit Granulat- und Hyalin-Charakter bestimmen. Die roten Blutkörperchen sind vernachlässigbar oder völlig abwesend.

Es gibt jedoch eine Menge Leukozyten, die sich jedoch von denen von Leukozyten unterscheiden, die als Folge entzündlicher Prozesse entstehen. Wenn Sie eine histologische Studie durchführen, werden sie leicht erkannt, wenn sie von Sternheimer angefärbt werden.

Bei allen Anzeichen und Symptomen handelt es sich bei der lipoiden Nephrose ausschließlich um eine chronische Erkrankung. Das Wichtigste ist, dass es anfangs einen Zeitraum gibt, in dem es kein Ödem gibt, jedoch eine starke Flüssigkeitsabgabe stattfindet. Im Gegenteil, beobachtet, im Gegenteil, starke Schwellung und verringerte Urinproduktion. Anasarki ist sehr schwer zu beseitigen und kann bis zu einem Jahr dauern.

Wenn die ödematöse Periode kommt, hat der Patient häufig Sekundärkrankheiten wie Pneumonie, Eindringen von Infektionen in verschiedene Organe und Systeme. Wenn Sie die richtige Behandlungstaktik wählen, können Sie das Ödem schnell beseitigen. Proteine ​​im Urin werden jedoch weiterhin beobachtet. Wenn Sie den allgemeinen Zustand des Patienten während eines Ödems einnehmen, möchte der Gesundheitszustand der Beste bleiben. In der Frühzeit fühlt sich der Patient zufrieden.

Die Hauptsymptome der Lipoidnephrose sind also:

  • Hypoalbuminämie (erhöhte Albuminmenge im Urin);
  • ausgedehnte Schwellung;
  • Oligurie oder Anurie, abhängig von der Krankheitsdauer;
  • Protein im Urin erreicht hohe Zahlen;
  • Lipidämie (Ansammlung von Cholesterin im Blut).

Diagnose

Um die korrekte Diagnose zu stellen und die medikamentöse Therapie zu beginnen, ist es notwendig:

  • Inspektion;
  • Geschichte des Patienten;
  • Beschwerden
  • Urinanalyse;
  • Blut Analyse;
  • immunologische Studie;
  • Ultraschalluntersuchung.

Bei der Lipidnephrose wird im Urin eine große Proteinmenge beobachtet. Gleichzeitig verringert sich die Anwesenheit von Protein im Blut des Patienten. Cholesterin im Blut erreicht hohe Werte. Es klagt schmerzhaft und dies kann sofort nach der Untersuchung festgestellt werden - ausgedehntes Ödem. Gleichzeitig muss der Arzt eine vergleichende Diagnose mit anderen Krankheiten durchführen, wie z. B. chronische Glomerulonephritis, Amyloiddystrophie der Nieren, Glomerulosklerose, Vaskulitis.

Lipoide Nephrose-Behandlung

Um eine vollständige Behandlung zu beginnen, müssen Sie mit der wichtigsten beginnen, dies ist eine Diät. Zuallererst ist diese erhöhte Proteinaufnahme wünschenswert, Milchprodukte zu verwenden. Für 1 kg Patientengewicht sollten 2 Gramm Protein verbraucht werden. Und schließen Sie die Verwendung von Na Cl aus, dessen Menge 2 Gramm pro Tag nicht überschreiten sollte. Gleichzeitig ist es notwendig, die Flüssigkeitszufuhr moderat zu reduzieren und die Aufnahme von Vitaminen und Kalium zu erhöhen. Der Patient sollte kalorienreiche Lebensmittel zu sich nehmen.

Die wichtigste Therapie ist die Verwendung von Kortikosteroiden. Die Verwendung dieser Medikamente kann zum Verschwinden aller Symptome der Lipidnephrose führen. Bei einem Patienten nimmt die Schwellung allmählich ab, das Wasserlassen normalisiert sich und der Gesundheitszustand wird zufriedenstellend.

Diese Gruppe von Medikamenten beeinflusst direkt die glomerulären Kapillarwände und normalisiert die Dichte und Dichtigkeit der Kapillaren. So verschwindet das Protein im Urin allmählich und Protein erscheint im Blut innerhalb normaler Grenzen. Aufgrund der Kette nimmt auch die Cholesterinmenge in der Zusammensetzung des Blutes ab. Wenn ein Patient eine Infektion im Körper hat, verschreibt der Arzt Antibiotika.

Auch um Anasarki (Ödeme) loszuwerden, können Sie Diuretika verwenden. Wenn Sie Kortikosteroide und Diuretika kombinieren, können Sie eine schnelle Abnahme des Ödems erreichen und den Zustand des Patienten verbessern. Um den osmotischen Druck des Plasmas zu verbessern, müssen Sie Polyglukine anwenden. Es ist auch möglich, zur Behandlung der Lipidnephrose Plasmatransfusionen durchzuführen.

Für die Behandlung der Lipoidnephrose benötigen Sie:

  • Diät;
  • Verwendung von Kortikosteroiden;
  • Diuretika (Furosemid, Hypothiazid, Merkuzal);
  • Antibiotika;
  • Polyglucine;
  • Blutplasmatransfusion.

Wenn der Patient in der Zeit des Ödems noch nicht beobachtet wurde, muss die Therapie mit anabolen Steroiden durchgeführt werden.

Lipoide Nephrose bei Kindern

Bei Kindern tritt die Lipoidnephrose viel seltener auf als bei Erwachsenen. Jungen sind häufiger krank als Mädchen. Am häufigsten sind kleine Kinder zwischen 3 und 5 Jahren von dieser Krankheit betroffen. Die Symptome und Ursachen der Lipoidenephrose sind die gleichen wie bei Erwachsenen. Die Ausnahme ist, dass Kinder die ödematöse Periode schwieriger ertragen können.

Der Prozess der Aufblähung ist ziemlich schnell. Einige Studien und Beobachtungen haben gezeigt, dass Babys, die häufig an Erkältungen und Allergien leiden, anfälliger für das Auftreten von Lipoidnephrose sind. Wenn bei Kindern eine Lipoidnephrose auftritt, unterscheiden sich die Behandlungsprinzipien nicht von Erwachsenen.

Um das Risiko einer Lipidnephrose zu reduzieren, ist es notwendig:

  • Essen Sie gesund und voller Nahrung.
  • Sport treiben;
  • passiven Lebensstil beseitigen;
  • rechtzeitige Behandlung von Allergien;
  • Leben in ökologisch sauberen Regionen.

Wenn eines der oben genannten Symptome auftritt, sollten Sie unverzüglich einen Arzt zur ärztlichen Behandlung aufsuchen. In keinem Fall können Sie sich nicht selbst behandeln.